细胞连接-外基质 20100227.pptVIP

Ehlers-Danlos综合征:遗传异质性，有各种亚型：EDSⅠ-EDS Ⅸ等，EDS Ⅳ型病情最严重（AD或AR）。 Ⅰ型：编码Ⅴ型胶原纤维的α1链胶原基因COL5 A1、COL5 A2突变 Ⅳ型：COL3 A1基因突变 Ⅵ型：赖氨酰羟化酶基因突变 Ⅶa型：COL1 A1缺陷 Ⅶb型：COL1 A2缺陷 Ⅶc型：前胶原N-肽酶缺陷 二、氨基聚糖(GAG)与蛋白聚糖(PG) 氨基聚糖 (glycosaminoglycan，GAG)和蛋白聚糖 (proteoglycan，PG)是一些高分子的含糖化合物，形成ECM高度亲水性的凝胶。 PG与一般糖蛋白的区别：①PG含糖基种类少；②PG糖链由重复二糖单位组成，无分支，糖基数目多；③PG以糖为主(含量)；④多数PG含有硫酸基团(HA除外)和肝素。 (一)氨基聚糖（glycosaminoglycan, GAG） GAG是由重复的二糖单位聚合成的不分支的长链状多糖，也称粘多糖。因二糖单位中一个常为氨基糖而得名，另一糖基常为糖醛酸。多数糖基硫酸化。 透明质酸(hyaluronic