蚌埠医学院儿科学课件第十三章 心血管系统疾病.pptVIP

儿科学 目的要求 1.掌握先天性心脏病的病因、预防和分类； 2.掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及 法洛氏四联症的临床表现和治疗原则 3.熟悉房间隔缺损、室间隔缺损的病理解剖、病理 生理、辅助检查；动脉导管未闭的病理分型、血 流动力学、辅助检查及并发症；法洛氏四联症的 病理解剖、病理生理、辅助检查。 4.了解先天性心脏病的发病情况， 诊治研究进展、诊断。 正常小儿心血管生理解剖特点 一、心脏胚胎发育 心脏胚胎发育 出生后血循环的改变 脐血阻断、呼吸建立→肺A压↓→左房压↑ →卵圆孔关闭 肺循环压力↓+体循环压力↑→动脉导管功能性关闭PaO2↑→A导管螺旋肌收缩→导管闭塞 儿童心血管病检查方法 病史和体格检查 特殊检查 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 心血管造影 放射性核素心血管造影 核磁共振成像 计算机断层扫描 心脏杂音 分类 预防 做好婚前检查及咨询 做好孕期保健，妊娠早期补充叶酸 积极预防TORCH感染 诊断和顺序分段诊断 诊断原则 新生儿和小婴儿有以下表现应考虑严重心血管畸形的可能： 顺序分段诊断方法 1.心房位置判断 3.大血管位置判断 正常位 S 大动脉关系正常 S 反位 I 正常大动脉关系的镜像 I 不定位 A 右型转位或右型错位 D 2.心室位置判断 左型转位或左型错位 L 右环曲 D 正前转位或正前错位 A 左环曲 L 不定位 X 室间隔缺损(Ventricular Septal Defect, VSD) 房间隔缺损(Atrial Septal Defect, ASD) 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus, PDA) 肺动脉狭窄(Pulmonary Stenosis, PS) 法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot, TOF) 完全性大动脉错位(Complete Transposition of Great Arteries, D-TGA) VSD病理分型 1.膜周部缺损(60-70%) 2.肌部缺损 (20-30%) 3.漏斗隔肌肉缺损(干下型) 4.肌部小梁部缺损 VSD病理生理 早期:左向右分流→肺循环, 左心房,左心室血流量↑ →左房↑左室↑肺A压↑ 动力型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 VSD临床表现 VSD常见并发症 VSD X线检查 EKG 小型：正常/轻度左室肥大 大型：左、右室肥大 严重：伴心肌劳损 VSD 超声心动图 VSD 心导管检查 VSD 治疗 手术修补: 1.中型缺损:学龄前期(3-6岁)； 2.大型缺损: （1）在6m以内发生内科难以控制的心力衰竭; （2）6m-2y内肺循环量（QP）:体循环量（QS）＞2:1。 3.严重肺高压已出现右向左 分流者则禁忌手术。 ASD病理分型 ASD血流动力学改变 ASD病理生理 ASD临床表现 缺损大: 症状：乏力，活动后气促，青紫。 体征：心前区隆起，心浊音界扩大，在胸骨 左缘第2-3肋间听到II-III收缩期杂音,喷射 性，肺动脉瓣区P2亢进和固定分裂，可有收 缩期喀喇声；三尖瓣区听到舒张期杂音。 ASD并发症 ASD X线检查 EKG 电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞。 部分有右心房和右心室肥大。 第1孔未闭常见电轴左偏及左心室肥大。 ASD超声心动图检查 多普勒彩色超可以观察到分流的位置， 方向且能估计分流的大小。 ASD右心导管检查 1.右心房血氧含量高于上、下腔静脉 平均血氧含量1.9容积% 。 2.导管可由右心房进入左心房。 ASD治疗 手术修补:最好在入学前 介入性心导管治疗: Sideris Cardio Seal Amplazer 关闭缺损装置 PDA病理分型 1.管状型 2.漏斗型 3.窗型 4.动脉瘤型 PDA病理生理 PDA临床表现 PDA常见的并发症 PDA X线检查 左心室、左心房 增大，肺动脉段 突出,肺野充血, 肺门舞蹈症。 肺动脉高压时右 心室增大,主动脉 弓往往增大 EKG PDA超声心动图检查 PDA右心导管检查 PDA心血管造影检查 逆行主动脉造影对临 床症状、体征不典型，超声心动图及心导管 检查