兰州大学内科学课件 嗜铬细胞瘤.pptVIP

嗜 铬 细 胞 瘤 Pheochromocytoma 兰大一院 内分泌科 汤 旭 磊 肾上腺的解剖特征 位于脊柱之旁，两肾上端 左侧为半月形，右侧为三角形 两个腺体总重量8～13g 皮质(外)——来源于体腔上皮（中胚层） 髓质(内)——来源于神经嵴（外胚层） 是交感神经的特化部分，相当于节后神经元。有2点不同：释放不仅NE还有 E 分泌的胺类物质直接入血 概 念 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 又叫儿茶酚胺分泌瘤，是起源于神经脊的嗜铬细胞产生的肿瘤 分布：肾上腺髓质、交感神经节、主动脉体、颈动脉体、嗜铬体等部位 此瘤大量分泌儿茶酚胺（CA,包括：NE, E，DA)，引起持续性或阵发性高血压、多个器官功能及代谢紊乱 概 念 （二） 嗜铬细胞瘤早期正确诊断可以治愈，否则可造成心、脑、肾血管损害，甚至危及生命 发病男性略多于女性，任何年龄均可发病，以20～50岁多见，儿童占10% 发病率占高血压病人的1% 一、病 理 学 特点：三个90% 90%在肾上腺、90%单发、90%良性 肾上腺外：腹主动脉旁最多10～15%、其他有肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、胰头、膀胱内、髂窝或近髂窝血管处、卵巢、直肠后等 多发者多见于儿童和家族性患者，遗传方式为常染色体显性遗传 病 理 嗜铬细胞瘤大小不一，0.6～40cm，多为3～5cm，重1g 至数千克，包膜多完整，元或椭圆形，表面光滑、棕红色，切面呈颗粒状，瘤中可有囊性变和出血 镜下：细胞呈大多边形、小多边形和菱形，排列紧密，胞浆丰富，嗜铬染色富含颗粒 恶性：包膜禁润、血管内癌栓或远处转移 病 理 与 生 化 特 征 肾上腺肿瘤：产生NE和E，前者为主，少数产生E为主 肾上腺外肿瘤：除主动脉旁嗜铬体外，只产生NE（PNMT激活需高浓度皮质醇） 嗜铬细胞瘤尚可分泌多种激素： 舒血管肠肽、P物质——面红； 神经肽Y——面色苍白、血管收缩； 鸦片肽、生长抑素——便秘； 血管活性肠肽、血清素、胃动素——腹泻 二、临 床 表 现 CA——α、β肾上腺素能受体，产生不同效应。肿瘤分泌方式、NE和E的量及比例不同，临床表现多样化 心血管系统表现 高血压——最主要症状，阵发和持续 阵发性高血压型——特征性表现，发作性血压升高，可达200-300/130-180mmHg，伴头痛、心悸、多汗三联症有诊断价值 临 床 表 现 发作时其他表现——面色苍白，心动过速，心前区紧迫感或疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊 重者可心衰，脑血管意外 发作后可迷走神经兴奋——面色及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小 发作诱因：情绪、体位、小便、药物等 发作持续时间不等，间隔时间不一 临 床 表 现 持续性高血压型 易误诊，可有阵发性加重，需注意 高血压患者有以下情况要警惕： 常用降压药效果不佳，而α受体阻断剂、钙拮抗剂、硝普钠有效 伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，焦虑，烦躁，血压波动大或体位性低血压，尤其在青少年患者 临 床 表 现 部分患者呈急进型高血压过程 病情进展迅速，舒张压持续130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩，以致失明 可发生心、脑、肾功能不全 临 床 表 现 低血压、休克 低血压、休克或高血压低血压交替，原因 肿瘤骤发出血、坏死，CA下降 严重心律失常，心衰，心排血量锐减 分泌E为主，兴奋β受体，周围血管扩张 组织缺氧，血管透性增加，血容量减少 分泌舒血管物质，肾上腺髓质素等 可发生急性腹痛、心前区痛、高热等 临 床 表 现 心脏表现 儿茶酚胺性心肌病，心肌退行性变、坏死、炎性改变 心律失常，甚至室颤，心衰 心肌肥厚，心脏扩大，心衰 ECG可出现心肌梗死图形 临 床 表 现 代谢紊乱 BMR增高——耗氧增加，代谢亢进，发热、消瘦 糖代谢紊乱——血糖增高，IGT 脂代谢紊乱——脂肪分解加速，FFA增高 电解质代谢紊乱——低血钾，高血钙（与肾素、醛固酮，PTHrP分泌增加有关） 临 床 表 现 其他临床表现 消化系统———肠蠕动减弱，便秘，肠扩张 肠壁内血管增殖性闭塞性动脉内膜炎，肠出血、坏死穿孔 胆囊收缩减弱，胆汁潴留，胆石症 腹部肿块——挤压可致高血压发作 泌尿系统——排尿时发作，膀胱扩张，血尿，病久可肾功能不全 临 床 表 现 血液系统——WBC、RBC增多，与血容量减少，血细胞重分布有关 伴发其他系统疾病 多发性神经纤维瘤，多发性神经血管母细胞瘤（多有内