新版IgA肾病牛津分类要点预览.docxVIP

新版IgA肾病牛津分类提前看：新、旧有何异同？ 2009年，IgA肾病（IgAN）牛津分类首次发布，MEST评分—肾小球系膜增生 （M），毛细血管内增生（E），节段性肾小球硬化（S），肾小管萎缩/间质纤维化 （T）—在临床实践中的应用越来越广泛，但有关M和E病变的准确性报道不一。 为提高MEST评分的准确性，国际 IgA 肾病网络协作组和肾脏病理协会IgA 肾病分类 工作组就近年来发布的相关研究进行系统回顾，对2009年IgAN牛津分类进行更新， 添加了新月体评分标准，详细内容如下： 既往的牛津研究未发现新月体是肾脏结局的独立预测因子，但研究具有一定的局限性 —并未纳入严重肾损伤（估计GFR 30 ml/min/1.73 m2）患者。近年来，多个研究 （受试者包括GFR 30 ml/min/1.73 m2的患者）表明，新月体是肾脏不良预后的预 测因子。为此，IgAN分类工作小组对细胞/纤维细胞性新月体比例与肾功能下降速率 和生存期降低50%的相关性进行了研究。 校正协变量后，新月体与后期免疫抑制治疗强烈相关；新月体是高风险复合事件的独 立预测因子（风险比：1.37，95%置信区间：1.07-1.75）。在未接受免疫抑制治疗的 患者中，该相关性仍然具有统计学意义。新月体比例与预后呈比例依赖相关性：新月 体占肾小球≥1/6者复合事件风险比增加至1.63（95%置信区间：1.10-2.43）；≥1/4 者风险比增至2.29（95%置信区间：1.35-3.91）。 该研究结果支持将新月体评分（C0，C1和C2）纳入牛津MEST评分。未接受免疫抑 制治疗的C1（新月体25%）患者肾脏预后不良风险显著高于C0（无新月体）患者； 免疫抑制治疗后无显著差异。C2（新月体≥25%）患者，即使进行免疫抑制治疗，也 具有肾脏预后不良风险。 新版IgAN牛津分类 基于新型研究结果，工作组建议，牛津分类应包括5个指标，即MEST-C。肾活检标 本充分性标准；M，E和T病变评分；IgAN活检报告保持不变。MEST评分中添加C评 分（新月）：C0（无新月体），C1（1≤新月体25%），C2（新月体≥25%）。S评 分添加：S1活检标本中有/无足细胞病变特征（足细胞肥大/尖端损伤）。 ◆ IgAN患者活检标本充分性标准不变：至少8个肾小球 ◆ MEST评分仍适用于IgAN患者 ◆ M，S和T指标具有预测价值 ◆ E指标在未接受免疫抑制治疗的患者中具有预测价值 ◆ IgAN患者建议MEST评分中添加C评分—细胞和/或纤维细胞性新月体占肾小 球比例： C0 (无新月体) C1 (1≤新月体比例25%) C2 (新月体占≥25%) ◆ S1的定义无改变，但添加“有无足细胞病变特征”内容 ◆ MEST标准不适用于过敏性紫癜性肾炎（IgA血管炎）患者 IgAN肾活检报告推荐意见 1. 详细报告光镜、电镜、免疫组化/免疫荧光检查特点 2. 五大病理特点 ： ◆ 系膜评分0.5 (M0)或 0.5 (M1) ◆ 无毛细血管内增生 (E0)或毛细血管内增生 (E1) ◆ 无节段性肾小球硬化(S0) 或节段性肾小球硬化(S1)；S1活检可有/无足细胞肥 大/尖端损伤 ◆ 肾小管萎缩/间质纤维化≤25%（T0），26%-50%（T1）或 50%（T2） ◆ 无细胞/纤维细胞性新月体（C0），≥1个肾小球（C1）， 25%（C2） 3. 定量数据 ◆ 肾小球总数 ◆ 出现毛细血管内增生、坏死、毛细血管外增生（细胞/纤维细胞性新月体）、 肾小球全球硬化和节段性肾小球硬化的肾小球数 IgAN肾活检建议使用MEST-C评分。但因该队列研究未纳入过敏性紫癜性肾炎患者， 新月体在该类患者中的意义尚不清楚；过敏性紫癜性肾炎患者不建议使用MEST-C评 分。此外，MEST-C评分还可用于IgAN重复肾活检。