课件：含氮化合物的代谢.ppt

痛风症的治疗机制 鸟嘌呤 次黄嘌呤 黄嘌呤 尿酸 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 别嘌呤醇 胞嘧啶 β-氨基异丁酸 NH3 尿嘧啶 二氢尿嘧啶 H2O CO2 + NH3 β-丙氨酸 胸腺嘧啶 β-脲基异丁酸 H2O （二）嘧啶核苷酸的分解代谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 (二)蛋氨酸循环(methionine cycle) 蛋氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 1、谷胱甘肽的生成和生理功用 四、半胱氨与胱氨酸的代谢 2GSH 还原型 氧化型 GSSG + 2H – 2H 谷氨酸 + 半胱氨酸 ? -谷氨酰半胱氨酸 谷胱甘肽（GSH） ? -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi 甘氨酸+ATP 谷胱甘肽合成酶 ADP+Pi 生成： 谷胱甘肽的生理功用： * 2GSH + 2Hb-Fe3+ GSSG + 2Hb-Fe2+ + 2H2O 2GSH + H2O2 GSSG + 2H2O * 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 * 参与生物转化 * 参与氨基酸转运 ATP + SO4- – PPi AMP-SO3- 腺苷-5‘-磷酸硫酸 + ATP 3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP 3`-磷酸腺苷-5`-磷酰硫酸（ PAPS） 2、硫酸的代谢 一些转化反应中的硫酸根主要来自半胱氨酸的氧化. PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应 五、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 儿茶酚胺 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸酶 甲状腺素 碘 化 黑色素 氧化分解 乙酰乙酸 延胡索酸 + 多巴胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 先天性缺乏酪氨酸酶导致白化病 苯丙酮酸尿症(PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 第4节 核苷酸的代谢 Metabolism of Nucleotides 一、核苷酸的合成代谢 从头合成途径 补救合成途径 从头合成途径: 是指利用氨基酸、一碳单位、二氧化碳和磷酸核糖等简单物质为原料，经过一系列酶促反应合成嘌呤或嘧啶核苷酸的途径。 补救合成途径: 是指利用游离的嘌呤、嘧啶或其核苷，经过简单的反应过程，合成核苷酸的途径。 （一）嘌呤核苷酸的合成 1．嘌呤核苷酸的从头合成 部位: 肝(主要),其次是小肠粘膜和胸腺。 整个过程在胞液中进行。 合成原料: 甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺、 一碳单位、二氧化碳和5-磷酸核糖。 嘌呤碱合成的元素来源 CO2 天冬氨酸 甲酰基 （一碳单位） 甘氨酸 甲酰基 （一碳单位） 谷氨酰胺 （酰胺基） 从头合成过程：两个阶段 1)IMP的合成 2)AMP和GMP的合成 R-5-P （5-磷酸核糖） ATP AMP PRPP合成酶 PP-1-R-5-P （磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下 IMP AMP GMP H2N-1-R-5′-P （5′-磷酸核糖胺） 谷氨酰胺 谷氨酸 酰胺转移酶 1)IMP的合成 2)AMP和GMP的生成 AMP ADP ATP ADP ATP 激酶 ADP ATP 激酶 GMP GDP GTP ADP ATP 激酶 ADP ATP 激酶 ATP和GTP的生成 2.嘌呤核苷酸的补救合成途径 部位: 脑、骨髓等 参与补救合成的酶: 腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT) 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT) 腺苷激酶(adenosine kinase) 腺嘌呤 + PRPP AMP + PPi APRT 次黄嘌呤 + PRPP IMP + PPi HGPRT 鸟嘌呤 + PRPP HGPRT GMP + PPi 合成过程 腺嘌呤核苷 腺苷激酶 ATP ADP AMP 补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。 体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 先天性缺乏HGPRT导致自毁容貌症 3. 嘌呤核苷酸的抗代谢物 嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。 嘌呤类似物 氨基酸类似物 叶酸类似物 6-巯基嘌呤 6-巯基鸟嘌呤 8-氮杂鸟嘌呤等 氮杂丝氨酸等 氨蝶呤 氨甲蝶呤等 从头合成途径 补救合成途径 (二)嘧啶核苷酸的合成代谢 嘧啶合成的元素来源 氨