课件：听力损失的原因PPT课件.ppt

* * * . * Treacher Collins Syndrome is a birth defect that has several characteristic features including underdeveloped cheek and jaw bones, misshapen or missing ears and down slanting eyes. It’s a genetic condition occurring in approximately 1 of 10,000 births. The associated hearing loss is conductive, due to malformation of the middle ear. It is not unusual to find absence of the middle ear cleft or gross malformations of the ossicles. The ossicles may be absent and the drum maybe replaced with a bony plate. It is quite possible that the inner ear can be normal. * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 突发性耳聋 指原因不明的突然发生的感音神经性听力损失，故又称特发性突发性耳聋 听力可在数分钟、数小时或3天以内下降 至少在相连的2个频率听力下降20dB以上 病因不明：病毒感染，内耳循环障碍等 大多数患者有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史。 一般在发病后10天内开始治疗的效果较好 * 内耳感染 病毒性或细菌性 病毒感染由血液循环到达内耳 也可由中耳到达内耳 必须被尽早的治疗以防蔓延到大脑，乳突或神经。 病毒感染 风疹病毒 巨细胞病毒 麻疹 腮腺炎 带状疱疹 细菌感染 脑膜炎是后天性耳聋的最常见的原因之一。引起患者的内耳损伤，导致耳聋和平衡障碍。听力损失是不可逆的，它的损失范围可以从轻度高频损失到极重度听力损失。 梅毒和白喉会引起感音神经性听力损失 猩红热导致感音性听力损失，也可能是传导性听力损失。 梅尼埃病 由法国医生Prosper Ménière 命名 是一种内耳疾病，可以引起听力下降和眩晕 反复发作的眩晕、波动的感音神经性听力损失，耳鸣。 通常听力损失出现在低频 内淋巴液的体积和压力增加所致。 听神经瘤 听神经瘤是发生于前庭神经的Schwann细胞的肿瘤。正确的医学术语是前庭神经鞘瘤 听神经瘤的最初症状包括单侧感音神经性听力损失和眩晕 此外，超过80%的病人报道有单侧耳鸣的现象 内耳核磁共振成像被用来筛查是否有听神经瘤 外伤性听力损失 脑外伤最常见，涉及到中耳，但有时也涉及到内耳 依据受损的部位不同，可表现为感音神经性耳聋、传导性耳聋或者混合型耳聋 听神经病 耳蜗外毛细胞功能正常或基本正常，而内毛细胞和/或听神经功能缺失或异常的疾病 成人多于青少年期起病，诉双耳听不清说话声，有言语交流的困难，即只闻其声、不知其意，在嘈杂环境中尤其明显。 儿童则有不同程度的言语发育障碍。 言语识别阈与纯音听阈严重不成比例，或者OAE与ABR矛盾的听力学结果有助于ANSD的诊断 * 遗传性耳聋 每1000到2000个出生婴儿中就有一位先天性耳聋患儿，其中约60%是由遗传因素引起的 遗传性耳聋既可发生于外耳和（或）中耳，引起传导性耳聋，也可发生于内耳，引起感音神经性耳聋，或同时累及外耳和（或）中耳，以及内耳引起混合性聋。 分为非综合征性耳聋和综合征性耳聋 非综合征性耳聋指耳聋为唯一症状，约占遗传性耳聋的70%；综合征性耳聋指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等其他部位的病变，约占30%左右。 非综合征性耳聋：GJB2 基因突变最常见 综合征性耳聋： Usher综合征 * 遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 性连锁遗传 线粒体DNA遗传 * Teacher Collins 综合征 Treacher Collins 综合征是一种遗传性疾病，它有以下几个特点： 脸颊和颌骨未发育 耳廓畸形 眼裂下斜 由于中耳畸形，相关的听力损失是传导性的 腭裂 先天性腭裂的患儿，通常伴有咽鼓管的功能障碍，易引起反复的中耳感染，导致传导性听力下降 功能性聋 又称精神性聋或癔症性聋 非器质性耳聋 耳聋常于突然受到重大的精神刺激后发生，患者主观无诈骗企图，也不希望达到任何目的。 起病突然，常为双耳“全聋”，可有外耳道麻木，皮肤感觉消失和癔症其他症状（如手足麻木，四肢震颤，缄默不语，抑郁或者过分激动等）。 患