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儿科中枢神经系统病例影像分析 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 孙国强2012.10 第一章脑白质髓鞘化 髄鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。T|WI髓鞘化的白质呈相对 高信号，生后前6?8个月显示清楚°T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑 白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号°T|WI显示髓鞘化信号改变早T- T2WI,而T?WI 能更好地反映髓鞘化的完成。生后前6?8个月以T|WI为主，6-18月以T2WI为主。T2WI 对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧, 先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半 球，大脑半球的枕叶早于额叶。脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髄束。小 脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导 运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估 是非常重要的。 不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）:孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽 大、垂直方向的外侧裂。脑体积小，皮层菲薄，T|WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高 信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以 下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。到36周仅侧 裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。基底节于32?33周开始能辨别, T】WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号髙于或等于基底节Z豆状核。脑 白质髓鞘化进程见表1-8-1 o生发基质CT上呈高信号。在MRI±呈等灰质信号，小胎儿（120 周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾 状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。此后 脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT±密度增加，脑白质额枕区密度下 降。 足月儿（38-40周）正常脑CT及MR表现（表1-7-1） : CT ±足月新生儿与较大婴 儿很少差别，脑沟接近成人但较浅。额叶，顶枕部脑白质较灰质仍保持相对低密度。这可能 与含水分高缺乏髓鞘脂有关。MR足月儿脑形态和信号与婴儿期很不相同，脑干背侧，内囊 后肢，放射冠中心部分，于口WI上较其余脑组织信号高。侧裂沟，枕部CSF间隙也较大， 后者可保持到生后数月。透明间隔腔及穹隆I可腔（Vergae腔）出生时通常可见，生后迅速 闭合。枕大池及基底池在整个婴儿期均较大，于MRI上表现较明显。大部未髄鞘化的脑白 质在T]WI上信号较灰质低，在T2WI上较灰质高。 岀生后脑生长发育主要表现在脑髓鞘形成在T,Wk T2WI上信号的转变反映脑成熟的 不同阶段。Dietrich探讨正常脑成熟过程在T2加权像的信号变化，将之分为三种类型：①婴 儿型（出生至6个月），此时脑白质信号较灰质相对高；②等信号（8?12月）指脑灰白质 信号相等；③成人早期型（18月以后）。脑白质信号较灰质低。（表1-7-1） （1） T.WI表现：T|WI新生儿脑白质信号比灰质低，随着脑白质的成熟，信号逐渐升 高，最终高于脑灰质。出生时后颅窝呈高信号的结构包括：内侧丘系，外侧丘系，内侧纵束, 下丘臂和小脑上下脚。生后第1个月末，小脑深部白质信号升高，3个月时小脑皮层下白质 呈高信号，与成人基本相同。脑桥腹侧白质髓鞘化稍晚，3?6个月时信号逐渐升高。出生 时幕上呈高信号的结构包括：小脑上脚、丘脑腹外侧、苍白球、内囊后肢后部、半卵圆中心 中央部分。皮质脊髓束高信号从脑桥开始逐渐向大脑脚、内囊后肢、半卵圆中心延伸。生后 1个月，中央前后回脑白质信号升高，3个月时皮层下运动传导束基本完成髓鞘化呈高信号。 视神经和视束在不足1个月时即可呈高信号，3个月时枕部距状沟周围白质也呈高信号。出 生时内囊后肢后部呈高信号，2?3个月时内囊前肢信号增高。生后4个月，腓臆体压部呈 高信号，并逐渐向前发展，至6个月腓月氐体膝部也呈高信号。除视觉和运动区外，皮层下白 质在生后3个月开始髓鞘化。深部白质的髓鞘化从后向前发展，枕部最早，其次为额部，颍 部最晚。脑白质的髓鞘化从中央向外周延伸，枕叶皮层下白质7个月时完成髓鞘化，额颍部 在8?11个月完成。 （2） T2WI表现：T2WI新生儿脑白质信号比灰质高，随着脑白质成熟，信号逐渐减低。 在新生儿早期评价脑干和小脑白质的髓鞘化，T2WI优于T|WI。出生吋，小脑上脚下脚和颅 神经核（尤其VI,VII,VIII颅神经）表现为低信号。小脑蚓部和小脑绒球呈低信号。5个月时, 脑干腹侧呈低信号，与背侧相同。生后2个月，小脑中脚信号开始减低，3