课件：维生素D缺乏性佝偻病赵筱昱简介.ppt

病因： 维生素D缺乏时甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，可能与甲状旁腺功能反应过度而疲惫有关。 血清钙离子浓度受下列因素影响：血H+浓度，血浆蛋白浓度和血磷浓度。 [临床表现]： 主要为惊厥，喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的临床表现。 1.隐匿型： 当Ca2+浓度为1.75～1.88mmol/L，没有症状，但可通过刺激神经肌肉引出体征： (1)面神经征（Chvostek sign）： (2)腓反射 (Peroneal reflex): (3)陶瑟征（Trousseau sign）： 隐匿型表现 总血Ca 1.7～1.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+） 2.典型发作： 当Ca2+＜1.75mmol/L ，可出现： (1)惊厥：突发无热惊厥，两眼上翻，面肢颤动，口吐白沫，意识丧失。惊厥可持续数秒或数分钟。发作停止后意识恢复，醒后活泼如常。一日可数次发作。 (2)手足搐搦：较大婴儿，幼儿 (3)喉痉挛：婴儿多见，呼吸困难，严重可突发窒息，缺氧，死亡。 [诊断和鉴别诊断]： 突发无热惊厥，反复发作，发作后神清，无神经定位体征，总血钙＜1.75～1.88mmol/L，离子钙＜1.0mmol/L。 1.其他无热惊厥性疾病： (1)低血糖症： (2)低镁血症： (3)婴儿痉挛症： (4)原发性甲旁低： 2.中枢神经系统感染： 3.急性喉炎： [治疗]： 1.急救处理： (1)氧气吸入： (2)迅速控制惊厥或喉痉挛：安定，10%水合氯醛。 2.钙剂治疗： 可用10%葡萄糖酸钙5～10ml加入10%～25%葡萄糖液10～20ml，缓慢静脉注射（10分钟以上），每日静注1～2次，直至惊厥停止改为口服钙剂。 （不能皮下及肌内注射钙剂---局部坏死） 3.维生素D治疗： 症状控制后可按维生素D性佝偻病补充维生素D。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 增殖层 肥大层 退化层 正 常 骨 干 骺 端 生 长 板 模 式 图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化 骨小梁 类骨质 [临床表现]随年龄不同，临床表现不同 多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。重症佝偻病可有消化和心肺功能障碍，影响行为发育和免疫功能。 分四期：初期、激期、恢复期、后遗症期。 营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄 部位 名称 好发年龄 头部 颅骨软化 3-6个月 方颅 8-9个月 前囟增大及闭合延迟 迟于1.5岁 出牙迟 1岁出牙，2.5岁仍未出齐 胸部 肋骨串珠 1岁左右 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸 四肢 手镯、足镯 6个月 O型腿或X型腿 1岁 脊柱 后弯、侧弯 学坐后 骨盆 扁平 1.初期(早期)：多见于6月，特别3月 ?主要是神经兴奋性增高症状，多汗、夜惊、易激惹、汗多而刺激头皮而摇头出现枕秃等。 ?常无骨骼病变，X线骨片可正常、或钙化带稍模糊； ?血清25（OH）D3 下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 2.活动期(激期)： 不经治疗，症状加重，甲状旁腺功能代偿性亢进，钙磷代谢失常，出现典型的骨骼改变。 (1)骨骼改变： 颅骨改变： 颅骨软化（3～6个月）； 乒乓球感（3～6个月）； 方颅、头围增大，前囟增大闭合晚，十字状头、鞍状头（ 7～8个月）； 出牙延迟。 胸廓改变： 肋骨串珠； 鸡胸；漏斗胸，肋缘外翻， 郝氏沟。 手、足改变：手、足镯。 双下肢改变：O、X型腿。 脊柱改变：脊椎畸形，脊椎后凸、侧弯。 骨盆改变：扁平骨盆，女性成年后致难产。 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） (2)运动功能： 全身肌肉松弛、肌张力低下，坐立行发育落后，蛙型腹。 (3)脑发育： 表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射缓慢。 (4)免疫力低下：感染。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 (5)生化改变： 血钙降低， 血磷明显降低， 碱性磷酸酶明显增加， 血清25（OH）D3 下降， PTH升高。 (6)骨X线改变： 骨骺端