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桥脑中央髓鞘溶解症临床分析  【关键词】 桥脑中央髓鞘溶解症；低钠血症；临床 分析  桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的疾病，主要通过尸检来确诊。近十年来，随着神经影像学技术的 发展 ，对本病有了进一步的认识，但由于其临床表现的非特异性，临床仍易误诊。现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析，报告如下。  　　1 临床资料  一般资料  选取XX年～XX年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为 研究 对象，其中男4例，女1例；年龄4a～6a；病程h～20 h。  1.发病诱因 　　1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病，2例患者大量饮酒后发病，1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发，1例因大量饮酒后频繁恶心呕吐诱发。 1.临床表现  四肢震颤、行走不稳1例，表情呆板、构音不良、声音低微2例，头晕3例，吞咽困难5例，四肢轻瘫4例，四肢瘫痪1例，呼吸困难、呼吸衰竭1例，精神异常1例。  1.影像学表现  患者均在入院后1 h～h内行头颅MRI检查示：1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2 信号；2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号；1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影；1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。 1. 治疗 及预后 　　患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗，同时纠正电解质紊乱。1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡；4例患者于住院治疗w～w后症状不同程度好转，随访半年症状完全消失。 　　讨论  　 　　桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制 目前 仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关［1］。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因［2］。多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，如困乏、神智朦胧及昏迷等，典型的临床表现为强直性四肢瘫，假性球麻痹，这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样，因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央，故该病对上肢的 影响 相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫，假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等，亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部，可表现出神经眼征，如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等；运动障碍可发生在疾病的早期或晚期。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症，EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质，可导致锥体外系症状，表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍［3］；还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作，尿失禁等。  　 　　头颅磁共振对于诊断桥脑中央髓鞘溶解症具有重要的地位，典型的表现为桥脑中央边界清楚的圆形或椭圆形长T1、长T2信号，还可出现桥脑基底部蝙蝠翅样特征性改变，病灶往往不引起水肿及占位效应，少部分病例可同时伴有大脑半卵圆中心、双基底节区多发的长T1及长T2信号，部分病例亦可累及桥脑及中脑被盖部［4］；Kumar等［5］报道普通的MRI扫描在桥脑中央髓鞘溶解症的诊断上有延迟效应，需在10 d～1d后复查头颅MRI以明确诊断。影像学所见病灶大小与临床表现无直接关系，影像学改变迟于神经功能缺损，随时间的推移影像学中的病灶可改善。 　 　　桥脑中央髓鞘溶解症 目前 仍缺乏特异性 治疗 ，正确的纠正低钠血症是预防本病的关键，缓慢的升高血钠水平可以预防本病［6］。多数学者认为应该快速纠正急性发生的低血钠，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正；一般认为纠正血钠水平＜10 nmol·L·2h-1，最好不超过nmol·L·2h-1。部分学者认为在部分纠正了低钠血症以后，应将低钠血症维持在轻度低钠血症一段时间［7］。治疗桥脑中央髓鞘溶解症可给予包括静脉内免疫球蛋白、哌醋甲酯、促甲状腺激素释放激素、肾上腺皮质类固醇、高压氧等，但均缺乏大样本病例的 研究 。本病预后不良［3］，但治愈的患者很少留有后遗症。本组4例患者经过w～w住院治疗后症状均有不同程度的缓解，随访半年症状完全缓解，与 文献 报道不符，可能与病例少有关，有待今后继续积累病例进一步研究。 【 参考 文献】 　　［1］finsterer