课件：广西医科大学疑难病例讨论呼吸.ppt

治疗35天后（溶栓治疗25天后），肺CTPA示（2012-12-8）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉栓塞较前改善。 患者仍有反复发热，双下肢水肿 5/12 11/12 10/12 9/12 8/12 7/12 6/12 13/11，治疗10天后 8/12，治疗35天后 （2012-12-8）两肺下叶炎症病灶、胸腔积液无明显吸收好转。 以上诊断能合理解释上述表现吗？还可能存在什么问题？ 问题三： 进一步完善检查： 骨髓穿刺检查示：反应性骨髓像； 复查尿常规持续存在蛋白尿+2～+3；尿潜血+2～+3； 24小时尿蛋白定量：6639.10mg/24h； 补体C4低，血清白蛋白低（波动在22.2g/L～23.8g/L）； 血脂高（波动在5.57 mmol/L～5.85 mmol/L）。 24小时尿蛋白定量（mg/24h） ? C3（0.79--1.52） ? C4（2.02--2.69） 11月17日 1.47 0.56 11月23日 6639 1.54 0.51 11月28日 1492 12月3日 1938 1.39 0.43 12月7日 1173 24小时尿蛋白定量测定及C3、C4结果 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 肾病综合征诊断标准 蛋白尿大于3.5g/d 血浆白蛋白低于30g/L 水肿 肾病综合征 血脂升高 补充诊断： 肾病综合征 肾病综合征 原发性？ 继发性？ 问题四： 血常规 WBC（10~9/L） RBC (10~12/L) HB （g/l） PLT (10~9/L) N% 11月10日 3.9 3.29 106.2 273 70.6 11月13日 2.9 3.21 103.8 346.9 62.7 11月17日 3.3 3.18 104 346 62.7 11月22日 3.39 3.27 101.3 353.9 64 11月29日 2.93 3.34 102.1 362.4 63.2 12月3日 2.91 3.39 104 296 55.9 12月13日 2.71 3.0 95.3 255 51.6 复查血常规结果 coomb试验阴性； G-6PD酶未见异常； 地中海贫血监测未见异常； 尿免疫固定电泳：阴性； 血清免疫固定电泳：阴性； 抗核抗体IgG 抗β2糖蛋白1抗体 抗nRNP /Sm抗体 抗核糖体P蛋白抗体 抗ds-DNA抗体 抗心磷脂抗体 11月13日 11月15日 11月22日 11月24日 12月3日 ＋ ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ＋ ＋ ＋ － － － － 抗体谱抗体结果 注：抗核抗体IgG：ANA核型：颗粒型1:100，核仁型1:100，胞浆型1:100；抗ds-DNA抗体波动在6.7-7.19（0-7IU/L） 一.光镜观察： 1.肾小球:总数(15)个,其中球性硬化(1)个；毛细血管:管壁增厚(√),钉突形成(√), 2.肾小管和间质：肾小管萎缩(+),颗粒变性(+), 蛋白管型(+),间质纤维化(+)。炎细胞浸润(++):淋巴细胞(++),浆细胞(+)。 3.小血管病变:硬化(-),炎细胞浸润(),坏死()。 二.免疫荧光(√)酶标()： 肾小球(1)个。 IgG(+++), 颗粒状(√), 血管袢(√),弥漫性(√)。 C3(+++),颗粒状(√),血管袢(√),弥漫性(√)。 IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三．组织化学染色：刚果红染色 (-)。 肾穿结果：膜性肾病2期 肾穿结果：膜性肾病2期 1 颊部红斑 2 盘状红斑 3 光过敏 4 口腔溃疡 5 关节炎 ，累及 2 个或更多的外周关节 6 浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变 尿蛋白 0.5 g/ 24h 或7 , 或管型(红细胞、 血红蛋白、 颗粒管型或混合管型) 8 神经病变 癫痫发作或精神病 9 血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少, 或淋巴细胞减少, 或血小板减少 10 免疫学异常：抗 dsDNA抗体阳性, 或抗 Sm 抗体阳性 11 抗核抗体 该分类标准的 11 项中, 符合 4 项或 4项以上者 补充诊断： 系统性红斑狼疮，重型，活动期 狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型） 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎 继续抗凝治疗 甲强龙+环磷酰胺治疗 继续抗凝：华法林纳片，3mg，Qd，po 治疗措施： 甲强龙40mg，Qd，ivdrip；环磷酰胺 0.6g，Qd，ivdrip，连用2天后以