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缺铁对其他系统的影响 ◆ 影响肌红蛋白合成。 ◆ 多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。 ◆ 组织器官的异常:口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低→易感染。 * 任何年龄可发病, 6月~2岁最多见,发 展缓慢,临床表现随病情轻重而异。 ■ 一般表现 皮肤黏膜苍白(唇、口腔黏膜、甲床明显); 易疲乏,不爱活动; 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 临床表现 * ■ 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■非造血系统症状 消化系统:食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿 * ◆ 心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰。 ◆ 免疫功能降低:易感染。 ◆ 上皮组织异常:如反甲。 * 实验室检查 ■ 血常规:呈小细胞低色素贫血 ◆红细胞:大小不等,小细胞 为多,中央浅染区扩大 * , 缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大 * ◆ MCV80fl,MCH28pg,MCHC 0.31。 ◆ 网织红细胞减低或正常。 ◆ 白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板减少。 * ■ 骨髓象 ◆ 增生活跃:以中、晚幼红细胞为主。 ◆ 各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系无异常。 * 缺铁性贫血骨髓 * 缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少 * 缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少 * ■ 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) : 较敏感反映体内贮存铁情况 12μg/L提示缺铁 ID期已降低,IDE和IDA期更明显 *感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑ * 缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化 血红蛋白铁 储存铁 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 MCV, MCHC * ◆ 红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑0.9 μmol/L(500 μg/dl),提示胞内缺铁 缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 反馈使FEP合成↑→FEP ↑ FEP↑、SF↓:为IDE特征 *铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 * ◆ 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血浆中铁含量) SI9.0~10.7 μmol/L(50~60 μg/dl)为缺铁 IDA期出现异常:SI和TS↓, TIBC↑ *感染、肿瘤、慢性炎症时降低 * ▲ TIBC62.7μmol/L(350μg/dl ,生理变异较小 *病毒肝炎时可增高 ▲ TS15%有意义 ◆骨髓可染铁:外铁减少(0~+), 红细胞内铁粒细胞数15% * 诊 断 ■ 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断。 ■ 铁代谢检查:确诊意义。 ■ 骨髓检查:必要时做。 ■ 诊断性治疗:铁剂有效可证实。 * ■ 地中海贫血、血红蛋白病 家族史: 特殊面容: 肝、脾肿大 : 红细胞:异型更明显、靶形, 溶血证据,HbF和Hb电泳, 基因分析; 鉴别诊断 * ■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血: 感染和炎症表现 治疗反应 * 治 疗 原则:去除病因、补充铁剂 ■ 一般治疗 护理、睡眠、预防感染; 贫血重者保护心功能; 饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配。 ■ 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病 * ■ 铁剂治疗 特效药 口 服: 餐间口服为宜 二价铁盐: 易吸收 元素铁剂量:每日4~6mg/kg,3次/日, 每次1.5~2mg/kg;
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