课件：AE与CEH的治疗进展.pptVIP

心脏超声肺动脉压力 右心导管结果 RA 19/3， 9 mmHg RVEDP 30 mmHg PAP 62/32 mmHg mPAP 45 mmHg PCWP 11 mmHg CO 3.4 L/min PVR 10W 吸入万他维20ug 10分钟，重复测压及心排量无明显改变 PAH血液动力学定义 海平面状态下、静息时、右心导管检查： 肺动脉平均压（mPAP）≥ 25 mmHg 肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg 肺血管阻力3Wood 高危人群筛查 IPAH和FPAH的一级亲属 结缔组织病患者 肝硬化合并门脉高压 体肺循环分流的先天性心脏病 甲状腺疾病 慢性肺栓塞患者 临界肺高血压 上述人群即使无症状，也应每6~12个月复查 肺高压分类—2013尼斯会 1.肺动脉高压（PAH） 1.1特发性PAH 1.2遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病 3.肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH） 5.病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH PAH患者平均中位生存期仅为2.8年 Ann Int Med. 1991;115:343 - 349. 美国国立卫生研究院(NIH)于20世纪80年代进行的注册研究发现， IPAH患者平均中位生存期仅为2.8年；1、3、5年的生存率分别为68％、48％、34％ 我国患者生存率更低 Chest 2007; 132: 373 - 379． % 生存率 1 年: 2 年: 3年: 5年: 有研究对我国PAH患者分析发现， 我国PAH患者的1、3、5年的生存率分别为68.0％、38.9％、20.8％ 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 法国注册研究资料显示：75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 Am J Respir Crit Care Med.?2006 May 1;173(9):1023-30.? 注重高危患者检测筛查极为重要 及早治疗，获益更大 无功能损伤 ----------------------------------------------------------------------------------------- 早期干预 晚期干预 如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现 Regular monitoring allows escalation of treatment 功能容量 时间 Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 272–278 近年新研发药物治疗的主要途径 N Engl J Med 2004;351:1425-36. 3条治疗通路为临床提供新的选择 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 2016年重医附一院心血管内科率先在中国西部地区慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人开展了经皮腔内肺动脉成形术 经皮腔内肺动脉成形术手术方式及原理 经颈内静脉或股静脉置入导管 对病变部位进行球囊扩张 经皮腔内肺动脉成形术 肺血管狭窄，远端血流减少（黑色箭头） 3.0mm球囊扩张肺动脉狭窄部位（红色箭头） 肺动脉病变部位血流再通（蓝色箭头） 术前、术中、术后肺血管造影对比图 CTEPH的经皮腔内成形术 开通前 开通后 FFR引导下的经皮腔内肺动脉成形术 FFR压力导丝技术可以显著提高经皮腔内肺动脉成形术的手术效率和手术安全性，降低术后并发症发生率 2016年率先在重庆医科大学附属第一医院开展FFR引导下的经皮腔内成形术1例，已成为中国西部第一的新技术 翟XX，男性，58岁 2015年10月我院呼吸内诊断“慢性阻塞性肺疾病 急性加重期、肺源性心脏病”，心功能III级， NT-proBNP 12619ng/L，口服贝前列素钠+利伐沙