2018版教材第十一章+神经系统变性疾病.pptx

第十一章 神经系统变性疾病 作者 : 贾建平单位 : 首都医科大学宣武医院第六节多系统萎缩多系统萎缩概 述神经病学 （第8版） 一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床主要表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和椎体束征等；国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。多系统萎缩病因和发病机制神经病学 （第8版）MSA 病因不清MSA患者很少有家族史 α-突触核蛋白基因rrs3857059和rs3822086位点多态性 可增加MSA患病风险 其他候选基因包括：Tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等多系统萎缩病因和发病机制神经病学 （第8版）MSA 病因不清环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、塑料单体 和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增加MSA发病风险MSA 发病机制可能有两条途径原发性少突胶质细胞病变假说神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡多系统萎缩病 理神经病学 （第8版）在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体（MSA的病理学标志），神经元丢失和胶质细胞增生病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因