骨髓增生异常综合征mds与过敏性紫癜.pptVIP

【3】巨核系出现原始、幼稚及淋巴样小巨核细胞、畸形核巨大血小板。 上述病态造血的形态学表现也可见与周围血细胞 2.骨髓活检：骨髓增生伴异常造血表现： 【1】造血组织面积扩大(50%)或正常30%~50%； 【2】原始细胞及幼稚细胞在骨髓血窦中央部位呈小簇状分布，称前体细胞异常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)； 【3】有核红细胞聚集成堆，形成原红细胞岛，红系成熟障碍； 【4】小巨核细胞增多； 【5】基质改变：包括血窦壁变形、破裂，间质水肿； 【6】网硬蛋白增多。 十.骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年） 1.如MDS患者骨髓中的原始细胞不多，且ALIP阴性，则观察其疾病的发展。诊断后中位存活期可达50个月。如ALIP阳性，则给小剂量阿糖胞苷，这些患者的中位存活期为15个月。 2.年龄≤50岁的RAEB，应给以较强化疗；如年龄50岁的则给以小剂量阿糖胞苷。 3.MDS如向AML发展，年龄≤50岁者给予强化疗或联合化疗；如年龄50岁，则给予小剂量化疗。 4.年轻的MDS患者，如为RAEB，且有组织型相配的供髓员，应及早做骨髓移植或自体外周血干细胞移植，且应作为首选治疗的方法。如骨髓中原始细胞较多，可先进行有力的化疗，待患者缓解后再做骨髓移植。 注意：以上治疗