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病例一 患者:男、47岁,发现右腰部胀痛3月余于2010年04月04日到我院就诊。查体:右侧腰部轻叩痛,余无特殊。尿常规无异常。行黑白超声检查如下: 病例一 超声所见:右肾实质见两个低回声团:大小约47mmx37mm,25mmx17mm,边界欠清,内回声欠均。 超声提示:右肾实质异常回声:性质待定,建议进一步检查。 病例一 患者于当月转到东莞市某三甲医院就诊。 行超声、MR、同位素等检查。 超声提示:右肾混合性占位性病变:性质待定。 同位素诊断意见:右肾血供减低,肾功能中度受损,排泄延缓;左肾血供、功能正常,排泄延缓。 病例一 全身骨扫描未见明显骨代谢异常征象。 MR提示: 右肾下极占位性病变,考虑肾恶性肿瘤伴淋巴结肿大;双肾多发可疑异常信号:性质待定,建议结合临床相关检查,必要时穿刺活检除外转移。 黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍 定义:是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏,一般仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变。 特征:肾实质损害、肉芽肿性脓肿及肾间质巨噬细胞聚积。任何年龄均可发病,但以50~70岁多见;女性患者明显多于男性。 病因 :由细菌感染引起。 黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍 临床表现: 肾区疼痛、反复发作的尿路感染、不规则发热、乏力、厌食、消瘦等。 多有结石、尿路梗阻史,半数患者可触及腰部肿块,伴有高血压表现。 分析 该患者无尿路结石病史,无慢性尿路感染史,无高血压,尿常规无异常,是否真的是黄色肉芽肿性肾盂肾炎??临床症状不支持。 病例一 术后两个月,患者自觉上腹部胀痛伴身目黄染、发热五天再次到该院就诊。 行肝、胆、脾、肾超声检查: 病例一 超声提示:1.胰腺肿大,胰头可疑占位,建议进一步检查,待排胰头CA; 2.胆总管扩张、胆囊肿大,肝内胆管扩张,考虑胆道系统下段梗阻; 3.左肾代偿性增大(右肾切除术后) 病例一 磁共振检查印象:胰腺弥漫性肿大、伴胰头肿块,脾脏、左肾肿大,信号异常,肝门、左侧肾门淋巴结肿大,均考虑为淋巴瘤,其他肿瘤性病变或转移瘤不除外,伴胆道梗阻性扩张。胆囊增大,门静脉下段破坏,伴门腔侧枝循环形成。 病例一 当时该患者又回到我院行超声检查:如图所示: 病例一 建议患者转到广州进一步检查治疗。 患者在广州多家医院进行了多种检查,包括:电子超声内镜、超声造影、磁共振、PTCD、穿刺介入等 病例一 电子超声内镜提示:十二指肠乳头稍大,胆总管扩张,最大直径16mm,内见高回声团,无声影,胰腺实质散在高回声条索,未见占位性病变。 病例一 全腹+盆腔MR增强提示:1.胆囊结石、胆总管结石,并肝内外胆管扩张,壶腹部改变考虑慢性炎症,目前未见肿瘤征象。2.慢性胆囊炎、胰管稍扩张。3.左肾多发结节影,考虑慢性炎症并肾梗塞改变。4.直肠右侧壁增厚,考虑慢性炎症可能性大,建议直肠镜进一步检查。 病例一 穿刺活检: 胰腺:胰腺腺泡结构不明显,考虑为炎症性病变。 左肾:纤维组织增生,呈慢性炎症改变,未见肿瘤。 病例一 患者从2010年4月发现该病,到2013年3月近三年时间,在广州多家医院诊治,在风湿科、消化内科、肝胆外科、介入科等科室住院治疗,做了很多检查仍未确诊究竟为何病?最重要是治疗无明显效果,仍反复低烧、腹痛,在准备放弃治疗时无意中遇到一位教授说曾治疗过类似疾病,然后继续接受治疗,经激素治疗后症状明显改善。 激素治疗后,症状明显改善,治疗后超声图像如下: 病例一 出院诊断:IgG4相关性疾病 将当年东莞某医院右肾组织玻片会诊,行IgG4染色等,玻片病理会诊示病变符合肾脏IgG4相关性疾病(IgG4 相关性肾盂肾炎)。 病例一 服用激素治疗一年多,症状明显好转,可惜在激素治疗逐步减量后近两个月患者自觉不适症状再次出现。 今年5月30号患者复查超声,图像如下: IgG4相关疾病超声表现 3、胆道系统:硬化性胆管炎超声改变; 胆道狭窄:长且连续性,狭窄上段扩张 胆道壁增厚:对称性、管内可见低回声团,与原发性硬化性胆管炎、壶腹周围癌或胆管癌相似 ,但超声内镜检查可见弥漫性、对称性胆管壁环形增厚,其内外壁光滑且回声均匀,同时非狭窄节段(近端扩张胆管或胆管造影无异常节段)胆管壁也有增厚(大于 0.8mm),此与胆管癌明显不同。 心得体会 IgG4相关疾病是一个近几年才发现的病例,比较“新鲜”,只想让大家有所认识与了解,在今后工作中遇到多器官受累的病例会想到该病的可能。 因其多器官受累,早期表现无特异性,鉴别诊断尤其重要,需与结节病、淋巴瘤、原发性硬化性胆管炎、恶性肿瘤等等相鉴别,需通过加做免疫组化加以鉴别。 病例二:颈部超声检查 患者,女、35岁,无特殊不适,甲功五项检查正常。 于颈部甲状腺解剖区扫
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