主动脉窦瘤破裂.pptxVIP

主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm RSA 返回 主动脉窦 与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出，在半月瓣上方形成向上开口的腔，称为主动脉窦。 主动脉窦瘤 由于先天性发育缺陷，在主动脉压力的作用下，主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张，称为先天性主动脉窦瘤。 病因 主动脉窦壁先天发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤。 后天可继发于主动脉中膜坏死，如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤 病理基础 无冠窦的后方为左、右心房，房间隔前缘正对无冠窦中点；右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为邻，一小部分邻近膜部室间隔及右房；左冠窦后部邻近左房，前部游离。 先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦，其次为无冠窦，左冠窦罕见。 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。 半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。 病理生理 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关 右心房压力更低，病情程度重，进展快 临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂，交通事故或心导管检查等也可成为诱因 在35%病人中引起急性发作症状，有突发心前区剧痛或上腹痛；伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难，甚至发生急性左心衰。 45%的患者表现为慢性发病，表现为渐进性的劳力性呼吸困难 20%的患者无症状或较轻的自觉症状 体格检查 特征性体征：胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围血管征，如股动脉枪击音、水冲脉 可有右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性 心电图、X线 ECG 电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出 心影增大 超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔 UCG: 窦瘤破裂 诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。 鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。 逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房-右室流出道-肺动脉早期显影 手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治 手术方法 体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口，包括主动脉切口、破入的心腔切口或联合切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫片针褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺 谢谢!