血管瘤和血管性病变(粗糙版).pptVIP

眼眶原发性肿瘤之 －－－－血管瘤和淋巴管瘤 总论 眶内原发性肿瘤占86.5%，继发性11.8%，转移癌1.7%。 血管肿瘤最多。 其他依次为神经源性肿瘤－－泪腺上皮性肿瘤－－肌源性肿瘤－－纤维瘤－－骨软骨瘤－－脂肪瘤 机制 血管的形成：血管内皮细胞增殖成团，后围绕成管道，固定在周围的网状纤维鞘上，鞘外附有不连贯的血管外皮细胞，形成毛细血管。 外皮细胞可再发展成血管平滑肌和结缔组织。血管壁一旦包括了内膜、中膜和外膜，便形成动脉和静脉。 单一细胞形成的肿瘤为单源性肿瘤，属于新生物（neoplasm） 由多种细胞构成的肿瘤为多行性肿瘤，是由血管的各种成分包括内皮、外皮细胞和平滑肌构成，实际上是一种错构瘤（hamartoma） 分类 毛细血管瘤 海绵状血管瘤 静脉性血管瘤 良性、恶性血管内皮瘤 血管外皮瘤 血管平滑肌瘤 其他血管瘤和瘤样增生 淋巴管瘤 一：毛细血管瘤 儿童发生率1-2%。 由血管内皮细胞和毛细血管构成。 多发生于皮肤和皮下组织，好发于头颈部。 分表层、深层和综合三类。 表层：限于真皮内，可单发于眼睑或身体各部，形状不规则，界清，稍隆起，鲜艳深红色，表面许多小凹陷，如同草莓。压之可退色，松手恢复。 小的如点状，大的可波及全眼睑及眼面部。 多发于生后3个月内，随后的3个月增长较快。多在1岁后静止。30%3岁、60%4岁、76%7岁时自行消退。 消退时，血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状退色斑。消退后不影响外观。 深层侵犯眼睑深层及眶隔后，皮肤或结膜可透见紫蓝色肿物，哭闹时增大，多位于上睑内侧。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或软性，界不清，供血丰富者可见肿瘤细小博动。 侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂可遮盖瞳孔致弱视；发生于眶前1/3，眼球下移位；位于球后者，可致突眼；侵犯眼外肌，可影响眼球运动 自发消退很少见。 综合型具两者特点 诊断 超声：形状不规则，界不清，间隔和管壁可作为回声界面，表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具可压缩性。 多普勒：弥漫彩色血流及快速流动的动脉频谱图。 CT：皮下者显示眼睑肿大和密度增高，眶内者，与脂肪边界清楚，形状不规则，但与眼球分界不清。可中度或高度增强。 MRI：T1WI中信号，T2WI高信号。区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。 治疗 皮质激素：去炎松40-50mg和倍他米松6-10mg，一次注射多数病例可完全消退。也可4-6周后再次注射。 前者为混悬剂，长效，可用醋酸可的松、醋酸氢化可的松；后者为水溶剂，可用甲基强的松龙、氟美松、氢化可的松 有对激素不敏感的，每月注射一次，虽不消退，对可抑制生长 其他有硬化剂、冷冻和激光、放射、手术等 二：海绵状血管瘤 成年人最常见的眶内原发肿瘤，10-15%。 血管壁内有平滑肌细胞，较毛细血管成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，跟毛细血管一样，是一种错构瘤。 包膜是血管窦间纤维结缔组织向外延伸的一部分，不会撕裂脱离肿瘤。 出入血管很细小，术中无需处理。 女性52-70%，平均38岁。 症状 眼球突出：缓慢、渐进性、早期无症状 视力下降：压迫，致眼轴缩短，远视散光；脉络膜视网膜皱褶水肿；压迫视神经 眼睑隆起：位于前部者，皮肤和结膜可透见紫蓝色 眼球运动障碍：晚期机械性阻碍。 触诊：中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感。 诊断 A超：垂直出入肿瘤、内回声波峰较高（40-50%之间），是眶内肿瘤中反射性最高的。 45° Kappa角；B超有肿瘤晕，界清，圆滑，内回声多而强，分布均匀，中等度声衰减；多普勒缺乏彩色血流（血流较慢），脉冲多普勒显示平直血流频谱，即静脉血流频谱。 CT：界清，圆滑，内密度均质，轻高于邻近软组织。CT值一般大于＋55,可有钙化。强化明显，增强值大于25,可大于＋100（其它肿瘤很少见）,且一致性增强。（内血管和纤维组织分布不均或含有毛细血管成分，可不均质和灶状增强） MRI：T1WI中等强度信号，低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高，T2WI高信号。增强明显。 鉴别诊断 与神经鞘瘤：均发生于中年人，多在球后肌锥内。但海瘤是多回声或高反射性肿瘤。而神经鞘瘤是低回声、弱回声或低反射性肿瘤。尤其A超上鉴别更容易。CT上鞘瘤包膜光滑，海瘤欠光滑。 A/B超上似海瘤的是泪腺良性多行性腺瘤，但后者发生于眶外上方泪腺区，质地较硬，常引起局部骨质凹陷。 治疗 体积小于1cm，且不影响功能，可随访 肌锥内视神经外侧或下方，如判断无明显粘连，可考虑下穹隆结膜入路。 眶尖或判断有明显粘连的肌锥内，应外侧开眶 视神经内侧或内上方，应内侧开眶或前路开眶。 少见情况粘连太重，只能部分切除，残余肿瘤易出血。另偶有导血管大出血者。 三：淋巴管瘤 衬以单层内皮细胞的淋巴管道构成的良性肿瘤 几乎均发生于婴幼儿，且多伴眼睑