2012中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗.ppt

成人和婴幼儿髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤术后进行化疗，夹心法化疗能够提高总体治疗效果。 3岁婴幼儿髓母细胞瘤术后单独给予化疗，大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后放疗；对于手术全切且无转移的婴幼儿患者，单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。 * 室管膜瘤——主要推荐 治疗原则为手术切除+放射治疗 对于无中枢神经播散的室管膜瘤，术后只针对瘤床行局部放疗； 对于经MRI或CSF证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗； 全脑全脊髓放疗+PCV联合化疗（洛莫司汀+长春新碱+泼尼松龙）较单独全脑全脊髓放疗并未获得生存获益（II级证据） 对于初发的恶性间变性室管膜瘤， 化疗，而在复发时可考虑化疗； 化疗在成人初发室管膜瘤辅助治疗中的作用报道不一，缺乏临床RCT研究的明确结论。 不 推 荐 * 指南内容 影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访 康复治疗 * 复发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者 首先考虑手术治疗，同时与其他治疗手段结合使用； 初始治疗未采用替莫唑胺联合放化疗的患者 标准化的替莫唑胺联合放化疗及辅助化疗方案（Stupp方案）； 初始Stupp方案治疗均失败者 临床试验性治疗：剂量-强度替莫唑胺疗法、靶向分子抑制剂疗法、 抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等； 对于不适合进行临床试验或无条件、途径接受临床试验治疗的患者 贝伐单抗单药或联合另外第二种药物（如依立替康）进行治疗 。 复发恶性胶质瘤治疗的基本原则 * 已接受放射治疗但病情仍有进展的间变型少突胶质细胞瘤患者 选择应用替莫唑胺或者PCV化疗方案；对少突细胞肿瘤患者进行治疗之前应明确1p/19q位点的缺失情况。 卡氯芥为首选化疗方案。 骨髓储备功能差或对化疗耐受性差的患者 选择高精度放射治疗（如立体定向放射外科治疗）或贝伐单抗单药治疗。 复发恶性胶质瘤治疗的基本原则 不 推 荐 * 随访的内容与间隔时间 多领域专家参与，包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神心理学、护理学与康复治疗学等； 采用MRS、灌注MRI、PET/CT可辅助区别放射性坏死与肿瘤进展； 监测并处理由肿瘤引起或治疗相关的病征：控制瘤周水肿中类固醇激素的使用、减量与停用、类固醇激素的副作用，抗癫痫药物的选择、减量与停药时机、放疗和化疗的近期及远期副反应； 采用国际通用的评定手段、量表与技术来评估病人意识、精神心理和认知状态、神经功能障碍及生存质量。 目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。 常规随访间隔：高级别星形细胞瘤为1~3个月；低级别为3~6个月。 应根据肿瘤的组织病理、切除程度和肿瘤残余情况、是否出现新症状、是否参加了临床试验、依从性和健康状态来个体化确定随访间隔。 * 指南内容 影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访 康复治疗 * 个体化综合治疗： 物理治疗 作业治疗 言语治疗 康复工程 抗痉挛治疗 康复护理 营养支持 娱乐治疗 镇痛 心理治疗 中国传统医学治疗等 中枢神经功能受损引起的功能障碍的康复治疗方法 * 胶质瘤所致脑或脊髓功能受损引起的功能障碍患者经康复干预后， 大部分人心理承受能力增加 可帮助昏迷患者促醒 减少术后并发症 减少滞留手术科室时间 增强病后体质 增加行动、言语、吞咽、认知、二便控制能力 提高日常生活活动能力 重返工作岗位 康复治疗的意义 * 谢 谢！ * * 2012版：增加了“康复”和“处理原则”章节. 2012版：影像学诊断增加了“低级别胶质瘤的影像学特征及鉴别”，“高级别胶质瘤和胚胎性肿瘤的影像学特征及鉴别” ，并详细描述了各类胶质瘤的影像学特征及强烈推荐、推荐的检查方式。 2012版：将WHO 分类（2007版）进行表格化描述，使读者对神经上皮肿瘤的病理学全貌有所认识。强烈推荐：进行IDH1/IDH2突变检测、MGMT检测和1p/19q 杂合性缺失。推荐：对毛细胞型星形细胞瘤进行KIAA1549-BRAF融合基因检测反映了这两年的转化医学进展。 以Bailey和Cushing的胚胎学说和Kernohan的间变学说为框架，1979年世界卫生组织（World Health Organization, WHO）首次公布了《中枢神经系统肿瘤的组织学分型》，历经1993年、2000年和2006年多次修订，于2007年颁布了第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书。目前，该蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进行诊断和分类的重要依据（I级证据 ） 在胶质瘤的病理诊断过程中，病理科医师应获取最大程度的肿瘤组织标本，并由神经病理专科医师参与复检，有条件的