华氏巨球蛋白血症.pdf

華氏 巨球蛋白血症 治療選擇指南： 化學治療–烷基化藥物和核苷類似 物 化學治療– 烷基化 藥物和核苷類似物 治療選擇指南 引言 華氏巨球蛋白血症 (Waldenstrom’s macroglobulinemia ，簡稱WM) 是一種淋巴癌，也就是淋巴系統的癌 症。這種病症會發生在一種稱為 B 淋巴球或 B 細胞的白血球中，這種白血球成熟時通常會成為漿細胞 (plasma cell) ，製造免疫球蛋白(又稱為抗體) ，協助身體對抗感染。在WM 患者身上，B 細胞在成熟的晚 期會發生惡性變化，並且繼續增殖，產生一群相同細胞的細胞株，主要存在於骨髓，但也會出現在淋巴結， 以及淋巴系統的其他組織和器官之中。這些株落細胞會過量生產一種稱為IgM 的特定類別抗體。 在顯微鏡下，WM 細胞同時擁有 B 淋巴球和漿細胞的特徵，被稱為淋巴漿細胞。因此，WM 被歸類為一種 非何杰金氏淋巴瘤 (non-Hodgkin’s lymphoma) ，稱為淋巴漿細胞淋巴瘤(LPL)。大約95% 的 LPL 病例均 為 WM ，但WM 是非常罕見的疾病，在美國每年只有 1,800 名左右的患者，被診斷為罹患 WM。WM