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心室双出口 Double—Outlet Ventricle 北京安贞医院 超声科 章新新 右心室双出口 Double—Outlet of right Ventricle 定义 两条大动脉均发自右室，两组半月瓣下均有圆锥组织，与房室瓣皆无纤维连接，左心室唯一出口为室间隔缺损。 胚胎学 胚胎初期动脉干分隔成两条大动脉，圆锥部形成主动脉瓣下及肺动脉瓣下圆锥，两条大动脉均发自右心室。随着主动脉瓣下圆锥吸收，肺动脉瓣下圆锥充分发育，将肺动脉瓣口推向前与右室连接，主动脉向后移位与二尖瓣相连与左室相连。 如有以下情况便出现右室双出口 1、圆锥动脉干向中线移位不充分。 2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。 3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。 病理解剖 一、主动脉与肺动脉均发自右室。 二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。 三、两组半月瓣位置分为四型 1、与正常相似，肺动脉主干在主动脉左前。 2、主动脉在肺动脉之右，两者呈并列关系。 3、主动脉在肺动脉左前。 4、主动脉在肺动脉右前、或正前方。 四、巨大室缺是右室唯一出路，室间隔缺损的缺口与大动脉开口关系可分三型： Ⅰ型：室间隔位于室上嵴之下。 ⅠA型：主动脉瓣下室缺，室缺与主动脉对口。 ⅠB型：室缺距两组半月瓣均较远，与主、肺动脉均不对口。 Ⅱ型：室缺位于室上嵴之上。 ⅡA型：肺动脉瓣下室缺，室缺与肺动脉对口。 ⅡB型：室缺巨大与肺动脉口及转位的主动脉均对口。 Ⅲ型：合并PS时，主动脉瓣下必须有圆锥组织，与房室瓣无纤维连续。 病理生理 左室出口仅有室间隔缺损唯一途径，左向右分流是本病的特征，左室出口通畅决定于室间隔缺口的大小，室缺口位置决定了患者有无紫绀。室缺位于主动脉瓣下（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。 室缺口位于肺动脉瓣下（ⅡA），此时左室血液与右室血液混合后进入主动脉，使之血氧下降，患者紫绀较重。 如室缺口与两条大动脉口均不对口或均对口，主动脉的血氧高低决定于层流方向。 血流动力学 按解剖结构不同，右室双出口可分为三型 Ⅰ型：室上嵴下方室缺，缺口位于主动脉瓣下，左室血流直接进入主动脉，右室血流主要进入肺动脉紫绀较轻或无紫绀。血流动力学类似巨大室缺。 Ⅱ型：室缺位于室上嵴上方，同时伴有肺动脉骑跨，左室血流通过室缺进入肺动脉，右室血流主要进入主动脉，患者紫绀较重，又称Taussing—Bing综合征。血流动力学类似大动脉转位合并巨大室缺。 Ⅲ型：室缺合并右室漏斗部狭窄或PS，右室的血流进入肺动脉受阻而主要进入主动脉，患者出现严重紫绀现象，血流动力学类似F4。 右室双出口不论肺动脉增宽或狭窄，不论有无PH，室水平均为左向右分流，这是右室双出口的特点。 按内脏—心房位、心室袢、大动脉关系分型 心房 Ⅰ、DORV（SDD） Ⅱ、DORV（ILL） Ⅲ、DORV（SDL） Ⅳ、DORV（SLL） Ⅴ、DORV（IDD） 超声心动图 1、胸骨旁左室长轴切面：两条大动脉前后平行发自右心室，主动脉在前、肺动脉在后，主动脉后壁与二尖瓣前叶无连续，主动脉瓣下可见圆锥组织，判定室缺口位置。 2、胸骨旁大动脉短轴切面：两条大动脉短轴位于室间隔前面。 3、心尖四腔切面或心尖五腔切面：判定心房位、心室袢、房室连接关系。两条大动脉发自右心室，判定大血管位置、内径及室缺口位置。 4、剑下四腔心切面：判定房间隔及二、三尖瓣有无缺损和畸形。 多普勒超声心动图特征 通常采用左室长轴、大动脉短轴、剑下右室流出道长轴切面。 （一）脉冲多普勒： 1、室缺口处出现分流信号，左、右室压差较小，流速低，收缩期为正向左向右分流，舒张期为负向右向左分流。 2、肺动脉血流异常，合并PH时，肺动脉频谱为三角形，合并PS时血流呈双向填充频谱。 （二）、连续多普勒： 合并有右室流出道狭窄时，利用连续多普勒技术可准确获得狭窄的程度。 彩色多普勒： 1、室缺口分流束：左室长轴切面，收缩期呈红色（左向右），舒张期呈兰色（右向左）。通过分流束位置高低可以判定室缺口位置。 2、肺动脉血流异常：PH时血流带明亮，PS时呈五彩细窄射流束。 3、利用彩色多普勒可以较准确的判定左、右室血流进入大动脉的情况。 定量判断 右室双出不合并右室流出道狭窄时，由于主动脉、肺动脉均发自右室，因此主动脉收缩压等于肺动脉收缩压。 如合并右室流出道狭窄时，主动脉收缩压—右室流出道压差=肺动脉收缩压。 左室双出口（Double Outlet of left Ventricular） 极少见，两条大动脉均发自左室，或一条大动脉发自左室，一条大动脉骑跨室间隔之上，骑跨率5