周围神经疾病教学课件.ppt

?病因 不清 可能与空肠弯曲菌（CJ） 感染有关 ?发病机理 病原体与周围神经髓鞘某些组分相似 ? 免疫系统错误识别 ? 产生自身免疫性T细胞及自身抗体 ? 针对周围神经组织产生错误应答 ? 节段性脱髓鞘（继发轴突变性） ? Schwann细胞增殖、髓鞘再生 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 最常见 典型 GBS 临床表现： 前驱症状：1-3周 呼吸道或消化道感染史 急性起病 多2周达高峰 运动障碍：对称性迟缓性瘫 严重呼吸肌麻痹 感觉障碍：较运动障碍轻 手套、袜套样 脑神经受累：双侧面神经最常见 自主神经功能障碍：出汗 皮肤潮红 心动过速 罕见括约肌 多为单相病程 可有波动 呼吸麻痹 最主要、最常见的死因 N科三大急症之一（MG、SE） ?原因：肋间肌、膈肌受累?周围性呼衰 延髓受累?中枢性呼衰 ?时间：达高峰之前随时可能发生（2周内） ?观察：?胸式呼吸是否存在或减弱 ?有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力 ?有无心律、BP?、血氧饱和度下降 ?血气分析：PO2?60mmHg 辅助检查 ?脑脊液 蛋白--细胞分离现象 1周后，3周最显著 （腰穿时间2~3周） ?肌电图 早期：F波、潜伏期延长、H反射 延迟或消失 发展：神经传导速度减慢 （60~70%） 诊断标准 前驱感染史，急性或亚急性起病，多2周达高峰 对称性肢体迟缓性瘫和脑神经受累 重者累及呼吸肌 腱反射减弱或消失 可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍 脑脊液蛋白-细胞分离现象 肌电图： 早期：F波、潜伏期延长、H反射延迟或消失 发展：神经传导速度减慢 病程有自限性 鉴别诊断 急性脊髓灰质炎 全身性重症肌无力 周期性麻痹 急性横贯性脊髓炎 不典型GBS AMAN：广泛的运动、脑神经纤维和脊神经前根及运动神经纤维轴索病变为主 特点：肌电图提示近乎纯运动神经受累 轴索病变为主 AMSAN：广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 特点：肌电图提示运动和感觉神经轴索损害为主 Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹三大特点  治疗（一） ?一般治疗 抗感染 呼吸道管理 血气分析 翻身拍背 机械通气 营养支持 鼻饲 营养供给 电解质 对症及并发症防治 心率 血压 尿储留 神经痛 治疗（二） ? 免疫治疗 血浆交换 免疫球蛋白 糖皮质激素 ? 神经营养 B组维生素 改善循环 ? 康复治疗 理疗 按摩 针灸 治疗（三） ?呼吸麻痹 ?做好随时气管切开、插管准备， 并向家属交代 ?保持呼吸道通畅，翻身拍背 预防感染、肺不张 ?气管切开或插管，接呼吸机 调整，不同步可换气囊 ?呼吸机调整、撤机 预 后 具有自限性，预后较好 瘫痪多在3周后开始恢复，多2个月到1年内恢复正常，10%预后不良。 预后不良：年龄60岁 进展迅速 累及呼吸肌 轴索损害 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIPD） 免疫介导的炎性脱髓鞘疾病 慢性进展或复发性病程 脑脊液蛋白-细胞分离 肌电图：NCV减慢 传导阻滞 波形弥散 病理：脱髓鞘 再