自身免疫病的瓣膜病变来自风湿科医生的思考.ppt

Heart 2008;94:1089–1101. SpA 为一组HLA．B27阳性，类风湿性因子阴性的免疫性疾病，如强制性脊柱炎、Reiter病、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎、Whipple病及白塞氏病， 主要瓣膜损害为继发于主动脉扩张的主动脉瓣反流 川崎病 川崎病是多见于婴幼儿的急性发热 性疾病，20％患儿合并冠状动脉血管炎，致冠状动 脉瘤形成、血栓栓塞而发生心肌梗死，少数情况下 可并发急性或慢性二尖瓣反流。 腱索断裂（CTR）原因：1985年后 原发性：51.2% SBE：54.4％－37.4% RHD：42.1％－24.8% MVP：44.5% myxomatous degeneration (MD) ：11.7% * A、B：瓣膜结节 C：瓣叶增厚 D:主动脉反流 * BD 的心脏瓣膜损害在本组患者中主要发生在主动脉瓣(AV) 及二尖瓣(MV) 。AV 损害的主要超声表现为回声稍增强、增粗,舒张期脱入左室流出道,损害程度较重者可呈囊袋状、花瓣状,并在囊袋顶端发现破裂口,彩色多普勒探及中度以上主动脉瓣反流。MV 亦表现为回声稍增强、 增粗、收缩期瓣叶脱向左房,导致轻- 中度二尖瓣关闭不全。从整体观察MV 的形态及功能改变均较AV 为轻。瓣膜形态学改变虽各有差异,但无瓣口粘连开放受限;功能改变只有关闭不全而无狭窄发生。这种改变的机制可结合BD 的组织学表现大小动、静脉及毛细血管的一种非特异炎 性病变来考虑。 * 第二次住院 免疫抑制剂调整 术前1周停用骁悉，术后顺利脱机、伤口拆线时恢复口服骁悉0.5g bid 继续纷乐0.2 bid po.－禁食期间胃管入－恢复进食改口服 抗凝方案 术前5天停用阿斯匹林 改克赛60mg sc qd，至术前12h停用 术后12h，心包、纵隔引流量正常，恢复克赛60mg sc qd ICU予弹力袜、蠕动泵 术后2周顺利出院 随 诊 2011年12月按计划停用骁悉 Pred 7.5mg qd＋HCQ 0.2 bid ＋ ASA 0.1 qd 2012年10月22日发现孕6周 血、尿常规、肝肾功、甲功均正常 ESR 25，hsCRP 9.91，补体（－）；Ig（－） ANA H（＋）1:160，抗dsDNA （－），抗Ro/La （－） LA 32.9s，抗β2GP1 39RU/ml，aCL 95 PLIgG-U/ml 随 诊 风湿科药物调整 泼尼松、HCQ维持原剂量 阿斯匹林75mg/d 克赛 40mg sc q12h 孕14wk，20wk分别应用IVIG 20g×3天各1程 产科会诊： 建档 每2月随诊×1次－每月随诊×4次－每半月随诊×3次 胎儿发育正常，胎心正常 随 诊 TTE（2013年1月28日）：二、三尖瓣修补术后，左房增大，中度三尖瓣关闭不全，PASP 59 mmHg TTE （2013年4月10日）：三尖瓣中－重度关闭不全，PASP 27 NT-proBNP 正常 WHO FC I级 心内科：暂不予药物干预，密切监测 2013年5月23日收入产科病房（孕37周） 第三次住院 SLE评估：症状平稳，补体、Ig正常，SLEDAI 0分 APS评估：LA 30s，抗β2GP1 32RU/ml，aCL （－） 产科评估：胎儿发育良好，拟行CS术 麻醉科：联硬外麻醉 术前9天停ASA 术前12h停克赛，术后入ICU，24h恢复克赛 60mg sc qd，弹力袜 手术当天停口服激素，改琥珀酸氢考100mg q12h×2天，术后第3天恢复原减量激素口服 赛能 0.2 bid继用 第三次住院 2013年5月29日CS术下顺利娩出一女婴，Apgar 10分，体重3220g，母乳喂养，继续抗凝6周。 类风湿关节炎（RA)-VHD 机制 急性、慢性或复发性免疫复合物介导的瓣膜炎 血管炎 类风湿结节 淀粉样物质沉积 病理 主要在左心瓣膜 瓣膜炎：浆细胞、组织细胞、淋巴细胞、EOS浸润－瓣叶纤维化和挛缩 瓣叶结节：结构与类风湿结节相同，位于瓣叶基底和边缘，质硬、光滑 类风湿关节炎（RA)-VHD：临床表现 VHD与RA的病程、活动性、严重程度、起病方式、关节外表现、血清学指标和治疗均无相关性 瓣膜结节：32%，单个、多个、融合，可破裂 急性或复发性瓣膜炎： 瓣叶脱垂、赘生物伴反流（极少见） 心血管栓塞 慢性瓣膜炎修复： 瓣叶纤维化增厚（53%） 反流（21% 狭窄（3%) 主动脉炎：主动脉根部扩张－主动脉瓣反流 重叠IE RA-VHD: 治疗和预后 治疗原则：同SLE 预后： 10年死亡率普通人群 瓣膜置换术后30天和1年死亡率：2-3倍于普通人群 无症状瓣膜结节：血栓栓塞高危 白塞病（BD）-VHD 白塞病的心脏瓣膜病变是罕见但很严重的临床问题 1980年，Rae等首先报道了1例白塞病合并