第六部分线粒体.pptVIP

章 线粒体与 细胞的能量转换  化学组成和遗传体系。 第一节 线粒体的基本特征 一、线粒体的形态、数量和结构 （一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等 ●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状 骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米 大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。 数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。普通细胞中：1000—2000个。 ●单细胞鞭毛藻中1个线粒体 ●巨大变形虫中约50万个线粒体 ●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，精子中约25个 ●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间 细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象 ●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘； ●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。 分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可朔性较大。 超微结构 (二)线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 ☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊 ☆内外膜组成线粒体的支架 1、外膜（outer membrane）： 包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm，平整、光滑。外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm，允许分子量为10 K以内的物质可以自由通过。 外膜 内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。 2、内膜（inner membrane）： 结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分） 嵴 嵴： 主要有两种类型： 基粒（ATP酶复合体） 管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。 板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）。 （外腔） 内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴的形态和排列方式差别很大。 嵴 与 基 粒 管状嵴线粒体 板层状嵴线粒体 基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。 可溶性的ATP酶（F1)既是合成酶又是水解酶 疏水蛋白（F0 ) 70 000 头部: 合成ATP 柄部: 调节质子通道 基片：质子的通道 对寡酶素敏感蛋白（OSCP) 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。 4nm 长 4.5-5nm 6-11.5nm 高5-6nm 基粒（elementary particle） 基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。 头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5种多肽组成（α3β3γδε）。a和β亚基是结合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活性的主要成分；γ亚基可能与质子进入F1有关；δ亚基与基片膜蛋白结合，连接F0与F1；ε亚基可能参与调节F1- ATP酶的活性。 （Tim） （Tom） 内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质——线粒体基质。 线粒体基质 脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体 4、基 质 线粒体是细胞质中唯一含有DNA的细胞器，每个线粒体中可有1个或多个DNA拷贝。 线 粒 体 中 酶 的 分 布 线粒体中约有120种酶 线粒体主要酶的分布 部 位 酶 的 名 称 外 膜 单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶 膜 间 隙 腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶 特征酶：腺苷酸激酶 内 膜 细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素氧化酶 基 质 柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、