原发中枢神经系统淋巴瘤 （Primary center nerve system lymphoma, PCNSL）.pptVIP

原发性软脑膜淋巴瘤 淋巴细胞性脑膜炎、脑性神经病、进行性腰骶综合征。 可表现为恶性脑积水而无脑实质病变 表现为：颅内压增高，意识障碍，颅神经麻痹及腰骶部神经根刺激症状 软脑膜性PCNSL预后极差 脊髓性PCNSL 双下肢肌力减退，不伴有腰背部疼痛 逐渐出现下肢的感觉障碍、疼痛 脑脊液多为正常 PCNSL的特点总结 发病年龄大，60岁左右 单发病灶多见，幕上多于幕下，病灶多位于脑室周围深部组织及大脑半球深部白质内，胼胝体容易受累。 MRI信号接近脑灰质，信号较均匀，稍有囊变、坏死、出血、钙化等。增强后扫描病灶明显强化，部分病例可见裂隙状低信号，DWI明显高信号，ADC信号较低。 对化疗、放疗、激素敏感。 PET/CT 正电子发射计算机断层显像 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose , 18F-FDG ）高摄取。 SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确诊为淋巴瘤。 PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。 DSA 数字减影脑血管造影诊断(DSA)：脑血管造影显示多数肿瘤病灶无血管区，邻近病灶的血管移位等占位征象较轻，此种表现具有鉴别诊断价值。 六、诊断 1、以颅内或椎管内病变症状为首发表现 2、病理、组织形态学、免疫组化证实 3、除继发性病变 如淋巴结、血液、骨髓等部位的病