妊娠合并肺动脉高压诊治.pptVIP

2019-5-30 WHO recommendations for Induction of labour 2010 1 妊娠合并肺动脉高压的诊治华中科技大学同济医学院协和医院邹 丽 猝死病例 余某，女，23岁，已婚 主诉：孕35+1周，发现心脏病4月，气喘加重一月，下腹坠胀1小时急诊入院 入院后立即完善相关检查，心脏彩超“心脏大室间膈缺损（2.5cm），肺动脉扩张并肺动脉高压，艾森曼格综合征” 产科B超示“晚孕，胎儿发育小于孕周”。血常规示血液浓缩（血球压积48%），血PT+APTT，肝肾功能正常 分娩方式:子宫下段剖宫产术 术后ICU观察，36小时后患者突感心慌、烦燥，心电监护示SPO2突然下降，面罩持续给氧下SPO2为20%—30%，心率134bpm，血压130/85mmHg，R：35-50bpm，抢救20分钟后，宣布患者死亡 死亡原因：1、产科猝死；2、妊娠合并先天性心脏病（室间膈巨大缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征） 根本救治措施：心肺移植 产妇死亡危险因素 Khan and Idrees: Saudi guidelines for pulmonary hypertension 2014 定义 . 肺动脉高压是指各种疾病引起肺血管结构和或功能的改变，表现为以肺血管阻力逐渐升高为特点的临床综合征，最终导致心衰死亡。 诊断标准： 静息是平均肺动脉压≥20mmHg 运动时平均肺动脉压≥25mmHg 概 述 . 大约60%患者孕前伴有肺动脉高压，30%孕期时才发现肺动脉高压，对孕妇和医务工作者是极大的挑战 妊娠合并肺动脉高压的患病率为15/1，000，000（法国）， 1.1/100,000（英国） 现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者 的死亡率仍高达30-50% 在美国，还没有关于妊娠合并PAH治疗的指南只有一些通过PAH新的治疗方法和采用多学科治疗方法改善母儿预后的相关病例报告 Lung (2012) 190:155–160 Cardiol Rev. 2013;21:167–173 Semin Perinatol.2014;38:289–294 Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023–1030 NICE（2013）肺动脉高压分类(Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al.Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62 (suppl):D34–D41.) 特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 药毒物引起的 相关疾病引起的PAH 结缔组织疾病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤病 新生儿持续性肺动脉高压 先天性心脏病 左心疾病引起的肺动脉高压 左心室收缩功能不全 左室舒张功能不全 心瓣膜病 先天性/获得性左心流入/流出疾病 心肌病 发病机制 肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。 血流动力学有以下四个特点： ①压力低：正常静息时肺动脉压平均压为（12±2）mmHg，收缩压不超过25mmHg ②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大； ③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短 ④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9% 肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量＋左心房压力 妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变 妊娠 SVR↓ CO↑ 凝血功能 氧耗 右向左分流↑ 肺栓塞 右室衰 右室扩张 缺氧 低血压 左心室充盈↓CO PVR↑ 休克 呼吸衰竭 失血 血管迷走神经反射 静脉回流↑ 分娩 血容量 酸中毒 右室缺血 International Journal of Clinical Practice, vol. 65, no.172, pp. 6–14, 2011 病理改变 Normal pulmonary artery Abnormal pulmonary artery 肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起右心衰。大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小，这是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大约20%的患者是因为血管收缩过强 Circulation.2009;119:2250–2294 肺内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用 Proc.2009;84:191–207 Diagnosis and Evaluation History and Physical Examination. chest pain, cough, and shortne