肾上腺节细胞神经瘤病例讨论.pptVIP

病例讨论 概 述 交感神经系统肿瘤较为罕见，均起自原始神经嵴细胞（外胚层），主要包括 概 述 节细胞神经瘤（Ganglioneuroma） 是一种罕见的良性神经源性肿瘤，约占神经系统肿瘤的1.33%，可恶变为节细胞神经母细胞瘤 分为中枢型和周围型，周围型可起源于肾上腺髓质和沿脊柱分布的交感神经丛[※] 肿瘤为质软肿块，大多有完整的包膜 镜下由成熟神经节细胞、雪旺细胞、神经纤维及黏液基质构成 免疫组化：神经丝、S-100、波形蛋白、突触素和神经特异性酶染色表现阳性（+） 肾上腺节细胞神经瘤（Adrenal gland Ganglioneuroma） 起自肾上腺髓质的交感神经节细胞 约占周围神经系统肿瘤的2-3% 可发生于任何年龄，多见于青年和成年人(10-40岁)，女性多于男性 该肿瘤质软，包膜完整、光滑，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成，发生于后纵隔约占39-43%，腹膜后占32-39%，颈部和中枢神经系统占8-9%。 肿瘤可沿周围脏器呈“铸形”生长 20-60%[※]可发生钙化，钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性有一定相关性，粗大条形或不规则钙化提示肿瘤为恶性，点状、针尖状钙化则为良性肿瘤 肿瘤也可囊变、脂肪变，但很少发生出血或坏死 病理学分型（根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞） A型，神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主--较常见 B型，神经纤维和神经节细胞成分比例相当 C型，除上述成分外，还可见有神经母细胞--较少见 临床表现 一般无明显症状 肿瘤较大造成对邻近结构压迫时，可出现相应的临床症状 偶尔有腹痛、腹泻、多汗、高血压、女性男性化、肌无力等症状，与肿瘤中神经节细胞可分泌少量儿茶酚胺、血管活性肽、雄激素等有关 部分患者体检时可触及腹部包块 影像表现 CT征象： 平扫— 肾上腺节细胞瘤多呈圆形或椭圆形，边界清楚，有完整包膜，质地柔软，密度均匀（低于肌肉）；肿瘤较大时可推移邻近器官和血管，呈“嵌入式生长”为其特征性表现 增强— 动脉期多无明显强化，静脉期和延迟期可有渐进性轻或中度不均匀强化 Case 1 女，23岁，体检发现左侧肾上腺占位 Case 2 女，32岁，体检发现右侧肾上腺占位1年 Case 3 男，3岁,发现肝占位入院 Case 4 男，12岁，发现左肾上腺占位入院 鉴别诊断 神经鞘瘤 肾上腺囊肿 肾上腺腺瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺神经鞘瘤 属于细胞性神经鞘瘤，可能源于肾上腺交感神经纤维 好发于20-50岁，女性多见 多为无功能性肿瘤，肿瘤较大时可出现腰背部隐疼及上腹部饱胀不适 多为圆形或椭圆形，边缘可呈分叶状，质实，包膜完整，常伴粘液变、出血或囊变 平扫时多为略低或低密度灶，增强呈不均匀轻中度强化，肿瘤偶伴钙化 Case 1 女，28岁，病史不详 Case 2 女，63岁，高血压20年，上腹部胀疼半月，发现左上腹部包块5天 肾上腺囊肿 发病率低，多为单侧，左右侧无明显差别，发病年龄以30-60岁多见 肾上腺区圆形或椭圆形低密度影，病灶大小不等，边界清楚，囊肿可单房、多房 多数囊肿呈水样密度，CT值0-20HU，囊壁薄而光滑，厚度不超过2-3mm，可伴钙化，增强囊壁及囊内均无强化 部分为高密度囊肿，囊内CT值＞20HU，其囊内密度增高原因取决于粘液蛋白、含铁血黄素及钙盐含量；该类囊肿增强后囊壁可轻度强化，但囊内仍无强化 Case 1 女，38岁，发现右侧肾上腺占位 Case 2 女，16岁，体检发现右侧肾上腺占位 Case 3 女，21岁，外院CT平扫示右侧肾上腺囊性占位 肾上腺腺瘤 功能亢进性腺瘤 Cushing腺瘤—起源于肾上腺皮质束状带，分泌过多糖皮质激素，表现为Cushing综合症 Conn腺瘤—起源于肾上腺皮质球状带，分泌醛固酮激素，临床表现为高血压和低血钾 肾上腺性征异常腺瘤 无功能性腺瘤 多发生于单侧肾上腺，肿瘤较小，密度较均匀，出血、坏死和 囊变均较少见，密度较低 增强扫描 病灶动脉期强化不明显，静脉期可有轻度均匀强化 女，48岁，发现右侧肾上腺占位2年余 嗜铬细胞瘤 10%可恶变，10%发生于双侧肾上腺，10%多发 功能性肾上腺嗜铬细胞瘤临床可伴有发作性高血压 病灶多表现为圆形或类圆形软组织肿块，边界清，少数可呈分叶状或不规则形。 肿瘤较大时常伴出血，囊变和坏死 增强实性部分动脉期明显强化，门脉期持续强化，延迟期强化程度稍下降，囊变、坏死区无强化 男，46岁，术前检查 小 结 该肿瘤质地软，沿周围器官间隙呈嵌入式生长 肿瘤常具有围绕邻近大血管生长的倾向；肿瘤较