儿童系统性血管炎的诊治.pptVIP

儿童系统性血管炎的诊治 概 念 血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 。 共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉芽肿形成。 其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。    大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、头颈部分支。 中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等。 小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的部位。 大血管炎 巨细胞(颞)动脉炎giant cell (temporal) arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,好发于颈动脉的颅外分支。常常累及颞动脉,主要见于50岁以上患者,常伴有风湿性多肌痛 大动脉炎Takayasu arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于50岁以下的患者 孤立中枢神经系统血管炎Isolated CNS Angiitis 局限性中枢神经系统的血管炎，少见，平均发病年龄40岁以上，确诊需行脑血管造影，软脑膜及小楔形脑皮层活检 C