进行性核-上性麻痹(Progressive-Supranulear-Palsy).pptVIP

中国进行性核上行麻痹临床诊断标准（2016） 定义：进行性核上行麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性和出现神经元纤维缠结（ neurofibrillary tangles NFT）为主要病理改变的进行性神经系统变性疾病。 病因：PSP是病因不明的散发型Tau蛋白异常聚集性疾病，在脑干有类似昏睡性脑炎样神经元纤维缠结，怀疑与慢性病毒感染有关，在中毒、脑炎、种族及地理因素方面无病因线索。 病理：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质的明显病变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病变包括神经原丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。 神经原纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长丝。他们由细胞骨架中间丝组成 临床表现： 一、PSP理查森型(PSP-Richardsons syndrome，PSP-RS) 1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特征的描述，又称Richardson综合征。其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动