结节性多动脉炎诊断和治疗指南.pptVIP

结节性多动脉炎诊断和治疗指南 1.概述 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等有一定关系，尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染，免疫病理机制在疾病中起重要作用。组织学改变以血管中层病变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁备层和血管周围区域，组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。该病在美国的发病率为1．8／10万人，我国尚元详细记载。男性发病为女性的2.5-4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。 2.临床表现 2．1全身症状 多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体质量减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。 2．2系统症状 可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。肺部受累少见。 2．2．1肾脏：PAN肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果。可致肾性恶性高血压。疾病的急性阶段可有少尿和尿闭，也