第五章-蛋白质代谢.pptVIP

临床意义： 球蛋白升高： 球蛋白降低：合成减少、低或无γ-球蛋白血症 真性升高（常见）：自身免疫性疾病、感染反 应、MM、巨球蛋白血症。 假性升高（少见）：机体明显失水。 四、血浆纤维蛋白原测定 血浆纤维蛋白原： 结构特点：凝血因子Ⅰ，肝合成，MW=3.4万，大分子糖蛋白，pI5.3，α2β2γ2 功能特点：参与凝血 血凝过程中的作用：  纤维蛋白原 纤维蛋白网 血凝块 纤维蛋白细丝 临床意义：急性时相反应蛋白，出血性疾病的诊断 参考范围:2.0－4.0g/L 降低：营养不良、严重肝功损伤、ＤＩＣ、胎盘早期剥离，先天性缺乏等。 升高：感染、组织损伤、休克、外科手术后、肾炎、风湿病、恶性肿瘤；放射治疗等 五、尿总蛋白测定 来源： ２／３来自血浆蛋白，主要是ＡＬＢ １／３来自肾脏与尿路的组织蛋白。 临床应用：正常儿童＜40mg／24h，成30mg－130mg/24h ； 　　　　　　异常：蛋白尿。 检测：用于泌尿系统疾病及一些全身性疾病的筛查、疗效观察，详见肾脏功能检验。 六、尿微量蛋白质测定 对象：常规定量定性难以检出的一些尿蛋白。μg或mg水平 ALB、α１－m、 β2－m、ＴＲＦ、Ｂ－ＪＰ、 α２－ＭＧ 七、脑脊液蛋白质测定 脑脊液蛋白质来源: 外源:经脉络膜的毛细血管壁超滤生成的低 分子量蛋白质,占血清蛋白质1%以下 内源:由中枢神经系统合成,脑脊液特有的蛋 白质. 检测方法: 1、浊度法：蛋白质+磺基水杨酸-硫酸钠 沉淀 比浊（受温度等影响） H+ 2、染料结合法： 正电 负电 考马斯亮蓝G-250：标本用量少、灵敏度高、显色稳定、重复 性好，但线性较差，易吸附与比色杯上干扰测定，不适合自动化 分析。。 邻苯三酚红钼：具有以上优点并克服其缺点，适合上机。 3、电泳法：脑脊液浓缩后电泳。 参考范围：150mg~450mg/L 临床意义：多数神经系统疾病可使脑脊液总蛋白升高。 特定血清蛋白质测定 目前临床上特定蛋白质多采用免疫比浊法测定，包括散射浊法和透射比浊法，透射比浊法可在自动生化分析仪中测定，散射比浊法则通常需利用特定蛋白分析仪。 三、血清蛋白电泳 原理：血清中各种蛋白质的等电点（pI）大都＜7.0，在pH8.6的缓冲液中，他们都电离成负离子，向正极移动。带电荷多，分子量小者，泳动较快；反之较慢。 血清蛋白电泳可将血清蛋白分离为5条区带。分析原理是染料与蛋白质的结合与蛋白含量成正比。 典型异常血清蛋白图谱 肾病综合征 肝硬化 多发性骨髓瘤 讨论？ 正常 肝硬化 多克隆 单克隆 高尿酸血症 尿酸排泄障碍：当肾小球滤过率下降或近端肾小管对尿酸的重吸收增加或分泌功能减退，导致高尿酸血症。 尿酸生成过多： 嘌呤合成代谢紊乱：大多属多基因遗传缺陷 嘌呤吸收增多 嘌呤分解增加：骨髓增殖性疾病等有旺盛的细胞合成和分解，出现核酸分解亢进，嘌呤和尿酸生成增多 痛 风（gout） 概念：由于遗传性或获得性尿酸排泄减少和（或）嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉积，从而引起特征性急性关节炎、痛风、间质性肾炎，严重者呈关节畸形及功能障碍，常伴尿酸性尿路结石。 高尿酸血症只有10-20%发生痛风. 痛风症状发生机制 急性关节炎 由尿酸盐沉积于关节腔引起。为痛风首发症状。 急性关节炎是由于尿酸盐被白细胞吞噬后，破坏溶酶体膜，使膜内酶释放损伤白细胞和周围组织，引起关节炎症。表现为关节剧烈疼痛、反复发作，即痛风。 小结 诊断意义PA：营养不良、肝功能不全的指标低ALB血症：清蛋白合成不足、丢失、分解增加、  分布异常等 AAT缺陷者：年轻者肺气肿、新生儿或成人肝损伤 AAG：急性时相反应指标 Hp：在溶血性疾病时明显下降 AMG：低蛋白血症时可增高 Cp：协助Wilson病的诊断 Tf：用于贫血的鉴别诊断 CRP：急性时相反应的灵敏指标 APR：有助于对炎症进程的监测和治疗反应的判断 复习题思考题 1、名词解释C-反应蛋白（CRP）急性时相反应蛋白急性时相反应 2、简答题（1）简述血浆蛋白质的生理功能。（2）试写各血浆蛋白质的英文缩写。 （3）简述各血浆蛋白质的临床意义。 复习题思考题 3、问答题 1．肝硬化、肾病综合征和多发性骨髓瘤患者血清蛋白 电泳有何特征？ 2．请述人体蛋白质及血浆蛋白质的功能，缺乏蛋白质 对机体可产生哪些影响？ 3．血清蛋白醋纤膜电泳的五个蛋白区带各含哪些主 要蛋白质？ 4．血清白蛋白有哪些功能，测定血清白蛋白有哪些临