软组织肿瘤的一些热点问题-复旦大学附属肿瘤医院.docVIP

软组织肿瘤多学科治疗组 2009.12.16（周三）下午3：00 软组织肿瘤的一些热点问题 复旦大学肿瘤医院病理科 王坚 关于血管外皮瘤 Zimmerman于1923年描述了一种位于血管周围的平滑肌样细胞，命名为血管周细胞（pericyte）。Stout和Murray于1942年报道一组由短梭形细胞组成的肿瘤，提示来源于血管周细胞，命名为血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）。在随后的半个多世纪中，HPC这一诊断名称在外科病理领域内得到了广泛的应用。但在过去的十年中，不少学者对HPC是否能作为一个独立的病种提出了质疑。近年来的观点认为，以往诊断的血管外皮瘤多数属于SFT。在2002年版的WHO分类中，血管外皮瘤已与SFT一起放在纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤内叙述。新近报道的脂肪瘤型血管外皮瘤和巨细胞血管纤维瘤可能也属于孤立性纤维性肿瘤瘤谱中的两种特殊亚型。目前，“血管外皮瘤”从某种意义上讲，更多地是代表了一种瘤细胞的排列结构。具有血管外皮瘤样排列（hemangiopericytoma-like pattern）的肿瘤除孤立性纤维性肿瘤之外，还包括深部纤维组织细胞瘤、肌纤维瘤/肌纤维瘤病、单相纤维型滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤等多种类型的软组织肿瘤。真正具有周皮细胞分化的肿瘤包括血管球瘤、肌周皮细胞瘤和鼻窦血管外皮瘤样