细胞质基质及细胞内膜系统.pptVIP

Section 4 Lysosome and Peroxisome 1. Characteristics of Lysosomes ① monolayer membrane (单层膜) ② Lysosome is a heterogenous （异质的）organelle（细胞器） ③ Lysosomes contain plenty acid hydrolases（水解酶） that can digest every kind of biological molecule. the principal （主要的）sites of intracellular digestion(细胞内消化）. ④Marker enzyme(标志酶): acid phosphatase(酸性磷酸酶) 2. Characteristics of Lysosome’s membrane(溶酶体膜的特点) ? 嵌有质子泵，形成和维持酸性环境。 H+-pumps: internal proton (质子浓度）concentration is kept high by H+-ATPase ? 具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运。 Transport proteins: transporting digested materials. ? 膜蛋白高度糖基化，利于防止自身膜蛋白的降解。Glycosylated proteins: may protect the lysosome from self-digestion. 二、The type of lysosome 1 primary lysosome（初级溶酶体） 直径约0.2－0.5um，有多种酸性水解酶，反应的最适pH值为5左右。 2 secondary lysosome（次级溶酶体） 是初级溶酶体与细胞内的自噬泡或异噬泡、胞饮泡或吞噬泡融合形成的复合体，可分为自噬溶酶体和异噬溶酶体。 3 residual body（残余小体）(后溶酶体） 未被消化的物质残存在溶酶体中形成残余体，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。 三 溶酶体的生物发生（Biogenesis of Lysosomes） 溶酶体发生是多途径的，其中主要有6-磷酸甘露糖(mannose 6-phosphate, M6P)标志途径。该途径酶上都有一个特殊的标记M6P 。 1、溶酶体酶在内质网上合成后并被糖基化修饰，把寡糖链共价结合到溶酶体分子的天冬酰胺残基上。 2、在高尔基体Cis面两种酶（N乙酰葡糖胺磷酸转移酶和N乙酰葡糖苷酶）催化寡糖链中的甘露糖残基磷酸化产生M6P。 3、 M6P在高尔基体Trans面被受体接受。 4、最后以小泡形式分泌出去形成溶酶体。 四、溶酶体的功能 1、自体吞噬autophagy：清除无用的生物大分子，衰老细胞、细胞器、个体发育中多余的细胞。 2、防御作用：如巨噬细胞杀死病原体。 3、参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。 4、营养功能（trophic function）：降解内吞的血清脂蛋白，获得蛋白质等成分。 5、形成精子的顶体。 五 溶酶体与疾病 （ Lysosomes and Diseases ） 矽肺： (Silicosis).二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，在颗粒表面形成硅酸。硅酸导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬。激活成纤维细胞，导致肺组织纤维化。 肺结核：结核杆菌的菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用, 使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解, 释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜较脆很易破裂，溶酶体酶被释放在关节处的细胞间质中使骨组织受到侵蚀，引起炎症。 4.贮积病：溶酶体酶缺失和异常时某些物质不能被消化，遗留在溶酶体内，引发疾病。 ? 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease黑蒙性先天性愚病）：溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂积累，溶酶体呈现同心圆状膜，患者2－6岁死亡 。 ? II型糖原累积病（Pompe病）：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累。 ? severe type of the disease is I-cell disease (inclusion –cell disease, GlcNAc-Phosphotransferase gene mutant). 五、过氧化物酶体（peroxisome） 1 结构：由单层膜围绕而成的内含多种氧化酶的 细胞器，为一种异质性的细胞器。 2 功能 在动物中： ①具有解毒作用，过氧化氢