神经病-中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

选 择 题 2．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 2.诱发电位 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%-90%MS患者可有一或多项异常  3.MRI检查 大小不一类圆形 T1WI低信\T2WI高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑 可有强化 图 1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 3. MRI检查 图 2 MS患者脊髓MRI的T2像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 诊 断 ①中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶 ②年龄在10-50岁之间 ③缓解-复发，两次发作间隔至少一个月，每次持续24小时以上，或缓慢进展至少1年以上。 ④可排除其他疾病。结合辅助检查结果 符合以上四项为“临床确诊的MS” ① ②中缺少一项为“临床可能的MS” 一个发病部位，首次发作可诊断为 “临床可移的MS” 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表11-2: 诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 表11-2 Poser(1983)的MS诊断标准 ÷ 鉴 别 诊 断 （1）非特异炎症：急性播散性脑脊髓炎— 首次发病与MS难于鉴别，前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程短，多无缓解复发。 系统性疾病累及中枢神经系统：系统性红斑狼疮、神经白塞病等鉴别。 （2）血管病：多发腔梗、CADASIL、血管炎等 （3）感染：莱姆病、HIV、结核、热带痉挛性截瘫 （4）代谢/中毒性：脑桥中央髓鞘溶解、CO中毒 （5）先天和遗传疾病：脑白质营养不良、脊髓小脑变性 （6）肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、大脑胶质瘤、脊髓肿瘤等 （7）其他：可逆性脑病、颈椎病脊髓型等 治 疗 1.急性发作期治疗—减轻症状、尽快减轻残疾程度。 2.缓解期治疗即疾病调节治疗---减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾、提高生存质量。 3.对症治疗 治 疗 1.急性发作期治疗：大剂量甲泼尼龙冲击是MS急性发作期首选。 ①病情较轻者：甲泼尼龙1g/d加入生理盐水500mL,静脉滴注3～4小时，共3～5天后停药。 ②病情较重者：从1g/d开始，共冲击3～5天，逐渐减量至停药，不超过3周。 无效或妊娠及产后可选择血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg·d)连用5天，有效可每周用1天，连用3～4周 2.缓解期疾病调节治疗—对不同时期的病理特点进行长期治疗。 ⑴复发型MS： ①一线β-干拢素(IFN-β) ②醋酸格拉默 或二线 ③那他珠单抗④米托蒽醌⑤芬戈莫德⑥特立氟胺⑦硫唑嘌呤⑧静注人免疫球蛋白 ⑵继发进展型MS 米托蒽醌是治疗此型唯一药物。 ⑶原发进展型MS 目前无有效的治疗药物。对症和康复。氨甲蝶呤，环磷酰胺，环孢霉素A可能有效。 3. 对 症