鼻咽孤立性纤维性肿瘤.pptVIP

右顶叶淋巴瘤 鉴别诊断：血管母细胞瘤 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种中枢神经系统的少见的良性肿瘤，多单发。 大体病理：多为大囊小结节型，囊腔形成原因可能是肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(VEGF) 过度表达作用于血管致使血管通透性增高，从而血浆外漏所致，瘤结节多附着于囊腔内贴近脑表面的一侧，瘤结节质硬，富含小血管，单个或多发 根据大体病理将小脑血管母细胞瘤分为3 型：①大囊小结节型；②实质型；③单纯囊型，其中大囊小结节型最常见 该病多发生于幕下和延髓、脊髓，占颅内肿瘤的0. 19 %～3. 15 % ，占后颅凹肿瘤的7 %～12 %，是最常见的幕下原发肿瘤，分为散发性和家族遗传性 实质型：肿瘤呈等或稍长T1长T2 不均匀信号，瘤周水肿较轻，可见流空血管影，呈点状、条状、蚯蚓状甚至呈蜂窝状；FLAIR 像上肿瘤呈高信号；增强扫描肿瘤明显不均匀强化 鉴别诊断：脑膜瘤 为脑外肿瘤，多位于脑表面邻近脑膜部位，边界清楚，DW I呈等或稍高信号，较大的脑膜瘤平扫可见血管流空，并且可见“白质挤压征”，肿瘤钙化常见 MR灌注成像呈高灌注有助于鉴别 单发脑转移瘤 多发生于灰白质交界处，DW I上多呈等或稍低信号，同时具有小病灶大水肿的特点，较大病灶常常坏死囊变，增强后可呈结节状及环形强化，多有原发恶性肿瘤病史 MRS有助于脑转移瘤与PCNSL的鉴别：在MRS 上，PCNSL 的Cho升高并出现高耸的Lip，并且在强化区外可见病理性波谱，而转移瘤强化区外则无病理性波谱 脱髓鞘假瘤 中枢神经系统脱髓鞘疾病，青年女性多见，与感染或疫苗接种相关 临床表现：病程可长（12～18个月）可短（1周至2个月） 症状与病灶部位有关；发热少见 病理：大量泡沫状巨噬细胞浸润；伴有星形细胞增生；髓鞘缺失、轴索相对保留 部位: 幕上脑室周围白质，也可累及皮质 病灶增强后呈明显强化 * 病例I 影像号：632251 患者女，58岁，口咽异物感，吞咽不畅，右颈部疼痛不适2个月 无发热、盗汗及体重减轻，无咳嗽、咳痰，无明确既往病史 查体：右软腭膨隆，口咽腔缩小，右颌面部肌肉略压痛 鼻咽镜：鼻咽部右侧可见粘膜膨隆突出，右侧软腭膨隆 T2WI T1WI FS-T2WI Gd-Tra Gd-Sag Gd-Cor CT 病理结果 孤立性纤维性肿瘤，浸润生长，累计横纹肌组织 孤立性纤维性肿瘤 孤立性纤维性肿瘤由( solitary fibrous tumor， SFT)由Klemperer和Rabin于1931年首先在胸膜发现并命名 SFT 是一种起源于CD34 阳性的树突状间叶细胞的肿瘤, 并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征 胸膜以外的各组织器官均可发病，包括肺、纵隔、心包、腹膜、上呼吸道、甲状腺、肝脏、软组织、鼻咽、鼻旁窦、腮腺、脑膜 约10 %～23 %的胸膜腔内和近10 %胸腔外SFT 具有恶性生物学行为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝 目前诊断良恶性的标准尚未完全统一，其恶性组织指标有：（1）肿瘤无蒂、无包膜或包块不完整，肿瘤直径10 cm；（2）肿瘤伴有出血坏死，有周围组织器官浸润；（3）细胞丰富且有明显异型性，核分裂易见4/10HPF；（4）免疫组化bc1-2 弥漫性强阳性，Ki67，PCNA 指数增高 临床特点 本病发病年龄9～85岁，但文献报道本病发病高峰年龄为40～60 岁 SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，早期常表现为毫无临床症状的缓慢增大的肿块。临床上多数病例为缓慢生长的无痛性包块；特殊部位者可有相应压迫症状，少数直径较大者可产生副肿瘤综合症 影像学特点 SFT CT平扫表现为边界清楚、密度均匀、与周围软组织等密度的孤立性软组织肿块；无分叶或可见浅小分叶；一般肿块内部无钙化；邻近骨结构无明显的骨质破坏；增强扫描实质一般明显强化 CT上明显的骨质破坏则反映了病变有恶性生物学行为 SFT 在MRI 上表现为T1WI 上以低信号为主，T2WI 上为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化 其信号改变与病理成分相对应，SFT 瘤体内常含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变及出血等，黏液样变或囊变坏死区呈高信号，细胞密集区呈稍高信号，低信号区反映致密胶原纤维 鉴别诊断1、鼻咽癌 鼻咽癌是源于鼻咽部上皮组织的一种恶性肿瘤 大多于40～60岁发病，男多于女，血涕是最常见的早期症状 NPC好发于鼻咽部侧隐窝的黏膜表层，使局部黏膜增厚或形成小肿块，至鼻咽腔不对称变浅、变窄。 肿瘤组织的信号强度较均匀，T1WI 呈较肌肉略低信号，T2WI 呈略高信号，Gd-DTPA 增强后肿块明显强化。部分可呈肿块样突入鼻咽腔，或向黏膜下生长突入咽旁间隙的内后方；部