g6pd缺乏症蚕豆病禁用食品和药物.docVIP

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。 疾病机理 红细胞 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性 溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了 红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护 正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。 易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症 状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身 黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。 疾病预防 蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者 脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 临床诊断 诊断原理 该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和 高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。 诊断特征 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率30%（纯合子型）；血中含 变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。 急救处理 1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治 溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。 日常禁忌 禁止食用的食品 珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或 蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品 樟脑，臭丸，冬青油，颜料， 曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！ 3.禁用药物 乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等. 4.慎用 链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（扑热息痛， 对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英钠，左旋多巴， 安坦，奎尼丁， 普鲁卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC（维C银翘片, 水溶性维生素），VitK3,VitK4，百乐君，对氨苯甲酸，吡苄明，各种退热止痛药（ 何济公，小儿退热散），薄荷（感冒灵颗粒， 感冒清热颗粒，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒， 小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵， 小儿清热宁颗粒），腊梅花，熊胆（ 清开灵），开口茶，七里散，婴儿素