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纵隔肿瘤 临床病例分享 患者顾xx,女性,28岁; 发现颈部肿块3个月,无其他伴随症状; B超检查提示:甲状腺下方可见多个低回声, 之一大小约46×34×38mm,形状呈椭圆形,内部回声欠均匀,边界尚清,提示甲状腺下方、胸骨后低回声病灶,考虑甲状旁腺来源。 SPECT/CT提示双侧甲状旁腺未见明显异常病变。 颈部CT平扫提示,上中纵隔甲状腺下方气管前方软组织影、甲状腺密度不均匀,考虑甲状腺肿可能。 患者CT 患者CT 患者CT 患者CT 面临的问题 如何描述肿瘤所在的位置? 纵隔的位置与分区 纵隔位置 纵隔前方为胸骨,后方为胸部脊柱及脊柱旁沟,两侧为纵隔胸膜。上界为胸入口,相当于胸骨柄上缘至第一胸椎上缘水平,下缘为经膈肌裂孔与腹腔连接的膈肌。 纵隔的分区(三区分法) 以心包为界,以心包前缘为界向上至胸顶,向下至膈肌,此线即心包前方向前为前纵隔。心包后方向后为后纵隔,心包前后线之间为中纵隔。 纵隔的位置与分区 面临的问题 如何描述肿瘤所在的位置? 如何分辨肿瘤的来源? 纵隔的发育 胚胎发育的第5、6周,纵隔才能分辨出来。胚胎两侧体腔内的间质相互融合形成心包。胸膜腔由背部隐窝发育而来。横向隔膜形成的膈肌及两侧的胸腹膜把胸腹腔间隔开来。 这一时期,内胚层来源的原始前肠分化为呼吸系统和上消化道,前肠的腹侧发育为咽、气管树及其内衬上皮、肺泡呼吸性上皮,食管的粘膜上皮则来自前肠背侧; 软骨、平滑肌、气管树的弹性组织和食管的肌纤维层来自前肠周围的间质组织; 中胚层来源的心管融和旋转发育成原始心脏; 胸腺来源于第3对腮弓的腹侧,第3对腮弓的前侧发育为甲状腺,之后,胸腺离开咽喉部降至前上纵隔,甲状旁腺保留在甲状腺附近。然而,甲状旁腺也可能与胸腺紧密结合在一起进入纵隔。 交感神经节、副神经节、肋间神经和神经鞘则由神经嵴发育而来。 原发性纵隔肿瘤与囊肿(王德元) ? 良性 恶性 神经源性 神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤 ? 神经节瘤 前神经节细胞瘤 ? ? 成神经节细胞瘤 ? 神经纤维瘤 神经纤维肉瘤 畸胎瘤 畸胎瘤 恶性畸胎瘤 ? 皮样囊肿 ? 胸腺肿瘤 胸腺瘤 恶性胸腺瘤 ? 胸腺囊肿 胸腺癌 ? 胸腺脂肪瘤 胸腺肉瘤 ? ? 胸腺类癌 囊肿 支气管囊肿 ? ? 胃肠囊肿 ? ? 食管囊肿 ? ? 心包囊肿 ? ? 脑膜膨出 ? 原发性纵隔肿瘤与囊肿(王德元) ? 良性 恶性 脉管性 血管瘤 血管肉瘤 ? 囊性淋巴管瘤 ? 内分泌腺 甲状旁腺肿瘤 ? ? 甲状腺肿瘤 甲状腺癌 淋巴组织 良性淋巴结增生 恶性淋巴瘤(含霍奇金病) 其他 纤维瘤 纤维肉瘤 ? 纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤 ? 平滑肌瘤 ? ? 脂肪瘤 脂肪肉瘤 ? 黄色瘤 ? ? 化学感受器瘤(含嗜铬细胞瘤) ? ? 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 ? ? 精原细胞瘤 ? ? 绒癌 ? ? 卵黄囊瘤(内胚窦瘤) Rosenberg1993纵隔肿物分布 上纵隔 前纵隔 中纵隔 后纵隔 淋巴瘤 淋巴瘤 淋巴瘤 神经源肿瘤 甲状腺肿瘤 畸胎瘤 支气管囊肿 淋巴瘤 胸腺肿瘤或囊肿 胸腺肿瘤或囊肿 心包囊肿 支气管囊肿 胸腺脂肪瘤 甲状腺肿瘤 肉瘤样病 小肠囊肿 ? 生殖细胞瘤 脂肪瘤 黄色肉芽肿 肺癌 肺肿瘤 肺癌 食管肿物 甲状旁腺肿瘤 脂肪瘤 浆细胞骨髓瘤 肺癌 头臂干动脉或锁骨下动脉瘤或动脉扩张 淋巴管瘤 乳腺管囊肿 甲状腺肿瘤 黏液瘤 纤维瘤 裂孔疝 裂孔疝 气管圆柱瘤 血管瘤 软骨瘤 脊柱旁脓肿 后纵隔肿瘤扩展 软骨瘤 嗜铬细胞瘤 纤维肉瘤 ? 横纹肌肉瘤 降主动脉瘤 脑脊膜膨出 ? 莫尔加尼疝 奇或副奇静脉扩张 黏液瘤 ? 颈动脉体副神经节瘤 脊髓肿瘤 ? ? 心包囊肿 ? ? ? 淋巴瘤 ? ? ? 胸导管囊肿 ? ? 纵隔四区分法 从胸骨柄下缘(胸骨角处)至第四胸椎下缘连一横线,此线与胸骨入口之间称为上纵隔。此横线以下总称为下纵隔。下纵隔有分三区,心包前缘前方为前下纵隔。心包后方向后为后下纵隔,心包前后线之间为中纵隔。 原发纵隔肿瘤可发生于纵隔内任何器官和结构,如来源于胸腺、神经源性、淋巴、生殖细胞及间叶组织。近10年来,纵隔肿瘤又纳入了气管肿瘤及心脏肿瘤 纵隔肿瘤 胸腺 神经源性 淋巴 生殖细胞 间叶组织 气管肿瘤 心脏肿瘤 面临的问题 如何描述肿瘤所在的位置? 如何分辨肿瘤的来源? 肿瘤可能伴有哪些症状? 纵隔肿瘤的症状与体征 约40%的原发纵隔肿瘤与囊肿无临床症状,60%有症状多与纵隔肿瘤压迫或侵犯周围组织结构有关,或存在特有症状,如重症肌无力与胸腺肿瘤有关或原发纵隔肿瘤伴有一些综合症。 体检可有发热,淋巴结肿大,喘鸣,上腔静脉综合症,声带麻痹,Horner综合症以及神经刺激,受压症状。 纵隔肿瘤如肾上腺外嗜铬细胞瘤引起儿茶酚胺所致高血压,异位甲状旁
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