小儿骨科麻醉精要.ppt

少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或 脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征 以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结 缔组织疾病 病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结 缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等 成骨不全(osteogenesis imperfecta) 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 Salzmann M, et al. Orthopade. 2014. 43(8): 764-71. 发生率：1/20000 分型 Ⅰ型：临床特点是骨质脆弱，生后骨折，蓝巩膜。其中又以牙齿正常为A型，成牙不全为B型 Ⅱ型：可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩膜、股骨畸形和串珠肋 Ⅲ型：出生时有骨折，因多次骨折骨骼畸形进行性加重，巩膜和听力正常 Ⅳ型：巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱 成骨不全(osteogenesis imperfecta) 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 治疗 √药物治疗：生长激素及二磷酸盐 √保守治疗：骨折可行夹板、石膏、 支具等固定，固定期间应加强功能锻炼 增加肌力、促进骨折愈合 √手术治疗：提高骨质强度，加强肢体稳定性，改善功能 长骨畸形生长或骨折需采用截骨髓内钉内固定 脊柱侧凸及后凸畸形在支具治疗无效的情况下，可考 虑手术，手术方式采用脊柱后路关节原位融合 成骨不全(osteogenesis imperfecta) 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 Rijks EB, et al. Horm Res Paediatr. 2015. 84(1): 26-42. Yilmaz G, et al. J Spinal Disord Tech. 2014. 27(3): 174-80. Harrington J, et al. Clin North Am. 2014. 61(6): 1243-57. 术前评估 确定类型、临床症状严重性 肺功能受限—胸壁变形 胸片、血气分析—用来预测术后呼吸衰竭可能 气道检查—颈部活动度、牙列、张口度（提示困难气道的体征：颈短、头大、巨舌、牙列易碎） 心血管畸形—主动脉关闭不全（如有杂音可做心脏超声检查） 易出血—PT、APTT正常，血小板功能异常（血小板内皮细胞中异常胶原蛋白） 术前至少7天不能使用非甾体药 成骨不全(osteogenesis imperfecta) 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 Ashournia H, et al. Int J Cardiol. 2015. 196: 149-57. 麻醉管理 困难气道的准备—各种型号气管导管、喉镜片、弹性探条、喉罩、可视喉镜、纤支镜 注意防止发生骨折—体位、软垫、无创血压、止血带 易发生高热、乳酸性酸中毒—代谢增强、甲亢、使用抗胆碱能药、吸入麻醉药 避免使用琥珀胆碱—肌束颤搐引起骨折 成骨不全(osteogenesis imperfecta) 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 术后管理 注意呼吸情况—麻醉药物残留、原有肺疾病 术后镇痛—术前多有慢性疼痛而服用止痛药史，在此基础上可根据具体情况增加镇痛药物的种类及剂量 警惕从手术床上转移时因搬动而发生骨折的可能 成骨不全(osteogenesis imperfecta) 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 生前到生后1个月以内发生的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、姿势及反射异常 ，可同时伴有智力低下，语言障碍，视觉及听觉障碍等 病因：多样，但确切病因学尚未明确 发生率：2/1000 小儿脑瘫 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 Panteliadis CP, et al. Open Neurol J. 2015. 9: 45-52. 痉挛型发病率最高，根据肢体受累数目可分为单瘫、双 瘫、三肢瘫、四肢瘫 需要多次手术 ，目的在于矫正畸形、改善肌张力、改 善肢体平衡 手术方式包括肌腱手术、骨关节手 术、神经手术 小儿脑瘫 温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 Beckmann K, et al. Eur Spine J. 2015 . 术前评估 术前访视了解患儿智力发育状况 部分患儿存在癫痫病史有服用抗癫痫药物，详细了解近期发作情况、次数等 肺部疾病：脊柱侧凸会限制气道发育，易加重患儿反应性气道疾病