特发性血小板减少性紫癜ITP诊断治疗.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 浙二医院血液科 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 是一种自身免疫性疾病。该病以皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、抗血小板自身抗体出现等为其特征 发 病 机 制 现公认该病与自身免疫功能异常相关： B淋巴细胞功能异常:产生针对自身血小板抗原的自身抗体 T淋巴细胞功能异常: 产生自身致敏淋巴细胞 发 病 机 制 B淋巴细胞→PAIg MAIgG 自身免疫功能异常 Th1↑ T淋巴细胞 CTL↑ 1982年Van Leeuwen等研究发现： 32/42例成人ITP患者的血小板洗脱物能与正常血小板结合，而不能与2例血小板无力症患者的血小板结合，首次提供了成人ITP患者存在自身抗体的证据 应用抗原特异性分析： 发现50%～60%ITP患者存在识别一种或多种血小板表面GP，包括GPⅡb－Ⅲa、GPⅠb－Ⅸ、GPⅠa－Ⅱa的自身抗体。对ITP病人而言，其敏感性为49% ～ 66%，特异性为78%～93%，阳性率及阳性程度与ITP患者病情严重程度成正相关 B淋巴细胞功能异常 产生针对自身血小板抗原的自身抗体 自身抗体产生的部位 脾脏是产生自身抗体的主要部位 骨髓淋巴细胞也能产生 ITP患者血小板减少原因 破坏过多 血小板的生成减少 血小板破坏的场所 脾脏：产生抗血小板抗体 富含巨噬细胞 脾血流缓慢 肝脏：血流速度较快 一般为PAIgM、PAIgA所致者 骨髓：也是破坏血小板的场所 ITP患者血小板减少原因 破坏过多 血小板的生成减少 骨髓中巨核细胞成熟障碍 MAIgG 巨核细胞的数量减少 发 病 机 制 T淋巴细胞功能异常 Th1/Th2亚群异常 Th1↑→IL-2↑、IFN-γ ↑ 自身致敏淋巴细胞 细胞毒性T淋巴细胞 (CTL)↑ 诊 断 实验室检查 血常规 血涂片 常规检查 各种自身抗体的检查 HBV、HIV、HCV检测 深部淋巴结影象学检测 骨髓细胞学检查 诊 断 实验室检查 抗血小板抗体 （PAIg GPIIb/IIIa和Ib/Ⅸ） 进一步检查 TPO 凝血谱