泌尿、男生殖系先天性畸形.ppt

左肾发育不良 交叉异位肾 融合型横过异位肾 巨输尿管 输尿管囊肿 下腔静脉后输尿管 膀胱和尿道先天性畸形 膀胱外翻（bladder exstrophy） 下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜外露 后壁膨出部分可见输尿管开口及间歇喷尿 男性常伴完全性尿道上裂 常伴上尿路感染和肾积水 凭外观即可诊断 治疗：保护肾功能、控制排尿、修复膀胱、腹壁及外生殖器，手术效果不佳 Extrophy of Bladder Extrophy of Bladder Extrophy of Bladder 尿道上裂（epispadias） 阴茎短小，向背侧弯曲， 尿道口位于阴茎背侧，严重者伴有膀胱外翻和腹部缺陷 分：阴茎头型、阴茎体型和完全性三类 治疗：整形重建术 尿道下裂（hypospadias） 生殖结节腹侧纵形的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致 四个特征：①尿道开口异常；②阴茎下曲；③阴茎腹侧包皮缺乏；④尿道海绵体发育不全 四种类型： ①阴茎头型；②阴茎型；③阴囊型；④会阴型 治疗：整形手术，恢复站立排尿、正常性生活 男性生殖器官先天性畸形 先天性睾丸发育不全综合征 细胞核型为47XXY 临床表现：两侧睾丸小，不发育，青春期延迟；成年期80%出现女性化乳房，毛发稀少，无喉结；大多具有一定性功能，无生育能力 治疗：补充雄性激素 前额狭窄 胡须稀少或缺如 胸毛稀少或缺如 女性化阴毛分布 小睾丸? 身材较高窄肩 乳房发育 宽臀 长臂和长腿 睾丸下降异常，停留在腹膜后、腹股沟管、阴囊入口 临床表现：阴囊空虚、睾丸萎缩、不育、癌变 治疗：一岁内：观察、HCG 两岁未下降：睾丸下降固定 睾丸萎缩者：病睾丸切除 双侧腹腔内不能下降者：自体睾丸移植 隐睾症（cryptorchidism） 哦 包茎（phimosis）：包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻 包皮过长（redundant prepuce）：包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转者 包茎危害：影响发育；感染；性交疼痛；阴茎癌 治疗：包皮环切术（circumcision） 包茎和包皮过长 泌尿、男生殖系统先天性畸形 是人体最常见的先天性畸形 泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形 泌尿生殖系器官由体节外侧中胚层发生于第5-12周形成 后肾：生肾组织----肾实质 输尿管芽----集合系统 泄殖腔：膀胱、尿道 中肾：睾丸 中肾管：输精管、精囊、附睾 概 述 中肾管 输尿管芽 生后肾原基 肾盂 肾盏 集合管 后肾的形成和上升过程 肾位置与方向的变化 膀胱和尿道的发生 泄殖腔 4-7周 尿直肠隔 尿生殖窦 原始直肠 上段： 中段： 下段： 男性 女性 膀胱 尿道前列腺部、膜部 尿道海绵体部 膀胱 尿道 阴道前庭 膀胱和尿道的发生 男性生殖管道的发生 中肾旁管 中肾管 中肾小管 生殖腺 睾丸 分化 支持细胞 间质细胞 退化 (雄激素) (抗中肾旁管激素) 头段：附睾管 中段：输精管 尾段：射精管、精囊腺 附睾输出小管 肾和输尿管先天性畸形 多囊肾(polycystic kidney) 马蹄肾（horseshoe kidney） 先天性遗传性、双侧性，肾小管梗阻有关 分类：婴儿型、成人型 临床表现：大多40岁出现，疼痛、腹部肿块、肾功能损害 诊断：IVP、B 超、CT 治疗（1）对症、支持、观察 （2）控制血压、预防感染 （3）囊肿去顶减压 （4）透析、肾移植 Enlarged kidney with macroscopic cystic structures in kidney. Kidney parenchyma is evident. The kidney has increased echogenicity. Bilateral enlargement of both kidneys. Increased echogenicity with cystic structures seen. In 1/3 of cases hepatic cysts also seen. 蹄铁形肾(horseshoe kidney) 蹄铁形肾(horseshoe kidney) 两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形 大多旋转不良 影像学检查是确诊的主要依据 无症状及合并症，毋需治疗 有症状或合并症：分离峡部，整形手术 马蹄肾 Fusion of right an