肺动脉高压诊治指南.ppt

循证医学的治疗原则一般措施和支持疗法 5型磷酸二酯酶抑制剂 西地那非（Sildenafil） 伐地拉非（Vardenafil） 他达拉非（Tadalafil） 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂 利奥西呱（Riociguat ） 一氧化氮（NO）途径 前列环素类药物（PGI2） 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素（Treprostinil） 、贝前列环素。 目前我国只有吸入性依洛前列素（万他维Iloprost ，20ug/支），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。 口服：贝前列素钠片 20-40ug TID 前列环素的IP受体激动剂：Selexipag 内皮素受体拮抗剂 目前国内有波生坦、安立生坦，macitentan。 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。 波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶＜3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新用药。 安立生坦 5mg QD（￥9800.00 /盒*30） “中华慈善总会”PAH患者援助项目 万他维20μg/瓶（530元/支） 购买30支/盒*3盒（ 1个月给药剂量，4.5万） 可送72盒（8月量） 全可利（波生坦片） ￥356 /片 19980元 /盒 125mg*56片 买一盒送四盒 循证医学的治疗原则 获得批准的初始PAH治疗药物 循证医学的治疗原则 联合治疗和干预措施 房间隔造口术： 入选标准： 重度肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）患者充分内科治疗无效； 静息下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，为确保术后足够的血氧供应； 患者及家属同意该治疗。 排除标准： 已证实存在解剖上的房间交通； 右房压20mmHg。 肺移植术 单双侧肺移植、活体肺叶移植、心肺移植在国内外均有成功报道； 指征：充分内科治疗而无明显疗效。 治疗目标的标准 McLaughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D73-81. 变量 推荐值 FC I或II 超声/CMR 右室大小和功能正常/接近正常 血流动力学 右室功能正常化 (RAP 8 mmHg和CI 2.5 to 3.0 l/min/m2) 6MWD 380 to 440 m; 对于较年轻的病人可能还不够积极 CPET 峰值O2 15 ml/min/kg和 EqCO2 45 l/min/l/min BNP水平 正常 没有哪个指标可以完全单独作为可靠的预后指标, 需要综合考虑多个指标，才能得出关于长期结局的可靠预测 6MWD: 6分钟步行距离; BNP: 脑钠肽; CI: 心脏指数; CMR: 心脏核磁共振; CPET: 心肺运动功能检查; EqCO2: CO2通气当量 ; FC: 功能分级; RAP: 右房压; RV: 右心室 PAH患者的观察内容及随访 基线(治疗前) 每3－6个月 初始治疗或治疗方案调整后3~4月 临床表现恶化 临床评估 √ √ √ √ WHO功能分级 √ √ √ √ 心电图 √ √ √ √ 6分钟步行试验b √ √ √ √ 心肺运动测试b √ √ √ BNP/ NT-proBNP √ √ √ √ 心脏超声 √ √ √ 右心导管检查 √c √d √d ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 PAH的预后评估 预后好 随访评估指标 预后差 无 右心衰竭的临床证据 有 慢 症状的进展速度 快 无 晕厥 有 I II WHO功能分级 IV 长（500m)a 6分钟步行距离 短（300m） 最大耗氧量15ml/min/kg 心肺运动测试 最大耗氧量12ml/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP水平 很高或升高 无心包积液 TAPSEb2cm 心超结果 有心包积液 TAPSEb1.5cm 右房压8mmHg 且心脏指数2.5L/min/m2 血流动力学 右房压15mmHg 且心脏指数2L/min/m2 a: 取决于年龄 b: 多数患者中心超可以测得TAPSE和心包积液 ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 对肺高