抗磷脂抗体综合征泰安中心医院风湿免疫科李芳.pptVIP

抗磷脂抗体综合征 定义 磷脂抗体综合征（Antiphospholipid syndrome, APS）是一种以反复血管栓塞、流产或胎死宫内的综合征。在一些患者可出现心瓣膜赘生物、网状青斑以及Coombs试验阳性的溶血性贫血。 分类 ⑴原发性：有磷脂综合征表现而无其他自身免疫病者； ⑵继发性：当上述表现出现于系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者中时之为继发APS 。 病 因(一) 本病病因尚不清楚，感染和遗传因素均起一定的作用。 磷脂抗体（APL）是血栓形成、反复流产和血小板减少的危险因素。 磷脂分为⑴带负电荷的阴性离子如心磷脂、磷脂酰糖酐、磷脂酰丝氨酸 ⑵带两种电荷而净电为0的两性磷脂如磷脂酰乙醇胺、磷脂酰胆碱。 病 因 (二) 典型的APL出现于原发性和继发性APS，可长期持续存在。偶尔在感染、恶性肿瘤、服药（如氯丙嗪等）或其他健康的个体也可检出，此时APL常常为一过性的或持续几年后自行消失。 目前通常检测的APL有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体（Anticardiolipin antibody,ACL）和抗两性磷脂的抗体，如抗磷脂酰乙醇胺抗体，抗磷脂酰胆碱抗体等。 发病机制 (一) ⑴ 血小板及内皮细胞功能异常：APL能与血管内皮细胞膜磷脂相互作用，促发体内凝血。 ⑶ 组织因子表达增多