高级细胞生物学.ppt

* * * * 高尔基复合体的异常改变 癌细胞 肌萎缩侧索硬化症、阿尔兹海默症、 朊病毒感染（克-雅氏综合症） 心血管疾病（缺血时高尔基复合体出现肿胀）肝脏疾病 20世纪——40年代末——鼠肝匀浆离心——酸性磷酸酶 1955年——de Duve等人——电镜——鼠肝细胞——细胞化学显示 溶酶体的形态特征 溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水解酶的泡状结构。具有多样性和异质性 形态：具有多样性和异质性 ? 形态大小差异很大，直径一般在0.2~0.8?m，最小的 为0.05 ?m，最大者可达几微米。圆形、卵圆形小体；也长杆状、蛇形称为管状溶酶体、线状溶酶体 。 ? 当溶酶体没有与底物结合时，一般呈圆形或卵圆形，体积较小，通常直径为0.25~0.5 ?m;当溶酶体与底物结合时，其形态多样，体积较大。 溶酶体膜 溶酶体膜上有H+质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。 溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。 溶酶体的蛋白质高度糖基化：防止自身被水解消化。 溶酶体膜 溶酶体的酶 信号斑 (Signal patch) rER合成的主要蛋白质 分泌蛋白 膜蛋白 溶酶体酶 天冬酰胺 2 GlcNAc 8 Man 分泌蛋白、膜蛋白 溶酶体酶 为什么溶酶体酶能定向 运输到溶酶体中 甘露糖-6-磷酸 （M6P） H2N COOH CO