出血性疾病概论.pptVIP

出血性疾病概论 目 录 定义 正常止血、凝血机制 分类 诊断 治疗 定 义 由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。 正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。 正常止血、凝血机制 正常的止血步骤 两个阶段 初步止血，形成白色血栓。 凝血机制参与，形成红色血栓。 正常止血、凝血机制 血管因素 血管壁的结构和功能 血管周围组织 血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白 内皮素(最强的缩血管物质） 正常止血、凝血机制 血小板因素 数目 功能：粘附、聚集、 释放、促凝活性 正常止血、凝血机制 凝血机制 凝血因子共有12个。 接触活化凝血蛋白：XII、XI 组织因子（组织凝血活酶） 维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X 凝血辅因子：VIII、V 正常止血、凝血机制 “瀑布”机制 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成 正常止血、凝血机制 纤维蛋白溶解系统 总共有10余种。 分 类 出血性疾病可分为 遗传性 获得性 分 类 也可根据止血机制的发生环节分为五大类 血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白异常 复合性止血机制异常 分 类 血管异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、感染相关性紫癜（败血症）、维生素C缺乏症等 分 类 血小板异常 血小板质的异常（血小板功能异常） 先天性：粘附功能障碍－巨小板综合征；聚集功能障碍－血小板无力症等 获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用、DIC等 分 类 血小板量的异常 血小板数量的减少 先天性：遗传性血小板减少症、范可尼综合征 获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸润（如急性白血病、转移癌）、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白症尿、特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等 分 类 血小板数量的增多 骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，常伴血小板功能异常。 分 类 凝血异常 先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等 获得性：维生素K缺乏，肝病，淀粉样变性，肾病综合征，抗磷脂抗体综合征，DIC等 分 类 抗凝及纤维蛋白异常 主要为获得性疾病。 分 类 复合性止血机制异常 先天性：血管性血友病 获得性：弥散性血管内凝血 诊 断 病史 幼年发病－－遗传性出血性疾病 成年发病－－获得性出血性疾病 紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常 －－过敏性紫癜 紫癜、月经量多、血小板计数低 －－血小板减少性紫癜 诊 断 体格检查 注意寻找阳性体征。 诊 断 实验室检查 应分两步进行。 诊 断 毛细血管脆性试验 出血时间 血小板计数 周围血片检查 试管法凝血时间 血块退缩时间 白陶土部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 诊 断 确诊试验 血小板粘附功能 血小板聚集功能 凝血酶原消耗试验 凝血活酶生成试验 凝血因子活动度测定 有关因子的含量及活性测定 诊 断 特殊试验 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析 治 疗 病因治疗 获得性－－针对病因 药物性－－合理用药 肝病－－－改善肝功能 遗传性－－预防外伤 治 疗 止血问题 针对性选择，避免滥用 血管性、血小板性出血－－压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板 凝血因子缺乏－－替代补充 纤溶亢进－－抗纤溶治疗 * * 血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别 临床表现 血管性或血小板因素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾病 ? 出血部位 多为皮肤粘膜点状浅表出血，范围较广 多为深部血肿，较局限，也可皮肤大片瘀斑 关节血肿 很少见 多见于血友病 月经量 常增多 不一定增多 浅表创伤后出血 常较重 不重 ? 诊 断 疾病 出血部位 出血性状 过敏性紫癜 下肢、 臀部 对称分布，大小不等 血小板减少性紫癜或 血小板功能障碍性疾病 全身散在 针尖样 坏血病 毛囊周围 ? 遗传性毛细血管扩张症 唇、舌、面颊 血管痣 注意出血的性状和部位。 筛 选 试 验 *