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专题5 “广泛性发育障碍” 2007年10月25日星期四 “广泛性发育障碍” 多起病于婴幼儿期(5岁以前) 以交往为主的不同程度的多种发育障碍 幼儿自闭症(Infantile autism) 亚斯伯格症(Asperger’s disorder) 雷氏综合症( Rett’s syndrome) Heller综合症 一、亚斯伯格症(Asperger ’s syndrome ，AS) （一）AS-由来 - 早期牙牙学语时期和一般孩子差不多； - 文法语句大致没问题，但是说话内容通常有点 怪，卖弄学问，对喜欢的议题长篇大论，某字眼或名词常以刻板形式一再重复； - 双向的社交沟通受损，完全忽略情境需要； - 重复而刻板的游戏方式，孤僻的兴趣领域； - 有优秀的逻辑抽象思考能力和某些原创的能力。 （二）AS-概述 典型特征： AS儿童的认知和沟通技能都相对完整，但在社会交往中存在交往障碍、行为刻板、兴趣特殊固定。 Cf ：自闭症 同：社交缺陷，刻板兴趣 异：（1）无明显的智能、语言障碍、自理技能、适应行为（非社交方面）、对环境好奇等方面的缺陷；（2）运动发展延迟和动作笨拙 （三）AS-发病率 3.6～7.1 / 1000 （ Gillberg Gillberg，1995 ） ——自闭症 2～5 / 10000 男女确切比未知，有研究指出10～15 : 1 ——自闭症 3～5:1 （四）DSM-IV 诊断标准 DSM-IV 标准中，AS在很多方面都与自闭症相似，二者几乎无临床区别。 与自闭症主要区别，在于AS无语言或认知发展的延缓或迟滞。 （四）DSM-IV 诊断标准 1.社会互动有质的损害，表现下列各项至少两项： （a）在使用多种非语言行为（如眼对眼凝视、面部表情、身体姿势、及手势）来协助社会互动上有明显障碍。 （b）不能发展出与其发展水平相称的同伴关系。 （c）缺乏自发地寻求与他人分享快乐、兴趣、或成就（如：对自己喜欢的东西不会炫耀、携带、或指给别人看） （d）缺乏社交或情绪相互作用（reciprocity）。 （四）DSM-IV 诊断标准 2.行为、兴趣、及活动的模式重复而刻板，表现下列各项至少一项： （a）包含一中或多种刻板而局限的兴趣模式，兴趣之强度或对象二者至少有一种为异常。 （b）明显无弹性地固着于特定而不具功能性的常规或仪式行为（rituals）。 （c）刻板而重复的身体运动。如，手掌或手指拍打或绞扭、或复杂的全身动作。 （d）持续专注于物体之一部分。 （四）DSM-IV 诊断标准 3. 此障碍造成社会、职业、或其它重要领域的功能临床上重大损害。 4. 临床上并无明显的一般性语言迟缓（如：到两岁能使用单字、三岁能使用沟通短句）。 5.临床上在认知发展或与年龄相称的自我协助技能、一般适应性行为（有关社会互动则除外）、及儿童期对环境的好奇心等发展，并无明显迟缓。 6. 不符合其它特定的广泛性发展疾病或精神分裂病的诊断准则。 （五）、 AS 临床表现 口语沟通的特异性 非口语沟通的障碍 情感表达 社会适应困难 特殊兴趣 认知 动作笨拙及身体协调性差 AS语言沟通的特异性 老气横秋、学究式的言谈或过度卖弄文字 漫谈于他人都不感兴趣，只有自己感兴趣的话题。 多话、言谈迂回或重点模糊 语义理解困难；以表面字义理解语言 放声思考，无法适当调节音量 特殊的说话语调或节奏、韵律 AS非语言沟通的特异性 无法适切地运用肢体、姿势、眼神或表情来辅助其口语表达 面无表情或过度夸张 不易正确解读他人的肢体语言 不会察言观色 AS情感表达 不易理解别人的情绪 情感互动很少或根本不存在 不寻常、不正确的情绪表达方式 AS社会适应困难 欠缺社会性常识、无法察觉不成文的社会规范 年幼时对团体较无归属感，满足于独处;较年长后虽有社交意图，却因技巧差而被孤立 社交技巧差：不易协商或妥协，也不会适当解释其想法，僵化、欠缺弹性 AS特殊兴趣 常常是单独进行其特殊兴趣之活动 占据个案大部分时间及谈话内容 AS认知表现 认知能力不平均 记忆力佳 有不少个案认字能力强或着迷于数字 思考无弹性 AS动作笨拙及身体自觉性差 约50-90%的个案出现 粗大动作协调不佳 精细动作困难 抽动症(或妥瑞氏症) （六）AS的治疗 行为修正技术以应对技巧训练 支持性及引导性心理治疗 处理相关情绪障碍 药物治疗 大环境的支持和协助 （六）AS的治疗 情绪治疗（社交-认知疗法）： ◆ 社交困难的解决 ◆ 自我控制 ◆ 情感理解 ◆ 注重实效技巧 ◆ 改善自尊 二、Rett综合症 1、Rett的由来 Andreas Rett（1965）最早发现，“两个女孩在候诊