大疱性皮肤病(1).pptVIP

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大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid 概 念 一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。 自身免疫性疾病 主要特征是疱壁较厚,紧张、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱,免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和/或补体C3沉积。 好发于老年人,慢性病程,预后良好。 病因与发病机制 一般认为是自身免疫性疾病 大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体,主要是 IgG。 早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和C3呈线状沉积,少数为IgA和IgM,免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。 研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180。 BP230又称大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1),是胞浆内蛋白,为大疱性类天疱疮最主要的抗原,80-90%的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。 BP180又称大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)或大疱性类天疱疮次要抗原,属于跨膜蛋白。 将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶,导致表皮下水疱形成。 临 床 表 现 好发于50岁以上中老年人; 皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。 口腔黏膜损害相对少见,约10%~35%患者累及口腔黏膜。 典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱,疱壁较厚,紧张,呈半球状,直径约1-2cm。内含浆液,大疱疱液澄清,几天后变浑浊,少数可呈血性。因疱壁较厚,故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂,相对容易愈合,留有色素沉着。 尼氏征阴性。 有的患者开始表现为非特异性皮疹,如风团样,湿疹皮炎样或水肿性红斑。 主要症状为不同程度的瘙痒,全身健康状况一般良好。 本病进展缓慢,水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解,反复发作。若治疗不及时,年老体弱或继发感染者可导致死亡。 预后好于天疱疮。 组织病理和免疫病理 组织病理示表皮下水疱,水疱为单房性,疱顶多为正常皮肤,疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,中性粒细胞浸润。 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。 诊 断 1 好发于中老年人。 2皮肤发生张力性大疱,疱厚壁,不易破裂,尼氏征阴性。 2 组织病理为表皮下大疱,疱内及疱下嗜酸性粒细胞浸润。 3 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体。 鉴 别 诊 断 天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱,容易破裂,遗留不易愈合的糜烂面,尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgG,IgA,IgM或C3网状沉积,间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。 大疱性类天疱疮,多发于老年人,基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱,不易破裂,尼氏征阴性,粘膜损害少,组织病理为表皮下大疱,免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。 治 疗 1.一般治疗原则与天疱疮相似 2.糖皮质激素 剂量比治疗天疱疮要小,一般用中等量泼尼松0.5-1mg/kg.d(40-60mg/d)即可。病情控制后逐渐减量,至5mg/d维持量。剂量小于30mg/d时可与每日清晨顿服。对少数症状严重的病例也可用大剂量激素。 3.免疫抑制剂 常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效,常与糖皮质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。 4.其他 氨苯砜,50-300mg/d口服; 四环素,1.5-2.0g/d或米诺环素0.1/d,单用或与烟酰胺150-200mg/d联用有一定疗效。 5.支持疗法 对症状较重的病例尤为重要,应适当补充营养,必要时少量输血,血浆,白蛋白,注意水电解质的平衡,加强护理,防止感染。 6.合并感染 及时选用抗生素。 7.外用药治疗 1:5000-1:8000的高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗,每日或隔日一次。 鉴 别 诊 断 * *

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