继发性肾脏病的病理特点课件.pptVIP

肾小囊玻璃滴状变性 * 免疫组化特点： IgG沿着肾小球毛细血管外周襻线状沉积。 * FRA基底膜细线样沉积 * * 电镜特点 早期就可出现肾小球基底膜及均匀增厚，晚期增厚更为明显，可达正常基底膜厚度的10倍。基底膜正常结构消失，代之以均质、高电子密度的基底膜样物质。足细胞肿胀，足突融合，胞浆空泡变，或足细胞脱落，基底膜裸露。 系膜基质显著增多，并有胶质纤维出现，系膜细胞减少，形成 K-W 结节。基底膜与系膜分离，外周襻融合，形成高度扩张的 “假血管瘤” 样改变。肾小球一般没有免疫复合物沉积。此外，包曼囊内侧电子致密物沉积形成均质的泪滴状沉积（球囊滴），是糖尿病肾病的特异性改变。 * 四、电镜特点 1、电子致密沉积物 不同类型LN的电子致密沉积物的数量和沉积部位有很大差别。Ⅰ型和Ⅱ型LN以系膜区沉积为主；Ⅲ型和Ⅳ型在系膜区、内皮下、上皮下、基底膜内部都有大块高密度电子致密物沉积；Ⅴ以上皮下和系膜区沉积为主；Ⅵ型中沉积物的含量和部位不定，有的阙如。 * 各型LN病理图谱 * * * * * * * * LN的活动性和慢性病变的半定量诊断 1、活动性病变 肾小球活动性病变包括毛细血管内增生、中-重度系膜增生、膜增殖、纤维素坏死、细胞性和细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎裂、微血栓形成、内皮下大量免疫复合物沉积以及白金耳样结构形成等。肾间质活动病变包括单核细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、肾小管上皮细胞严重变性和坏死等。 * 2、非活动性和慢性病变 包括肾小球基底膜弥漫性增厚、节段性和球性硬化及纤维素性新月体形成，肾小管萎缩、间质纤维化及血管硬化等。 * 鉴别诊断 1、病理诊断与血清学检查指标的关系 LN LN的病理诊断需要结合临床血清学指标方能确诊，不能单凭病理形态改变下诊断。当血清学结果不支持狼疮性肾炎，而病理形态指标支持狼疮性肾炎的诊断时，需要在病理诊断中加以说明，要求临床通过随访排除 LN * 鉴别诊断 2、与乙肝病毒相关性肾炎的鉴别 与乙肝病毒相关性肾炎在病理形态上与LN 有许多相似之处。需要结合血清学检查的证据。 此外，乙肝病毒相关性肾炎中C1q的沉积往往较弱；如果出现C1q强阳性沉积，更支持LN的诊断。 * 过敏性紫癜性肾炎 过敏性紫癜性肾炎(hypersensitive purpura nephritis HSPN),过敏性紫癜是以变态反应所致的过敏性血管炎和白细胞破碎性血管炎为基础的临床综合征，包括皮肤紫癜、关节疼痛、胃肠道病变及肾脏损害等。HSPN好发于儿童、青年，男多于女（约1.8:1），常在呼吸道感染后出现，部分病人起病前有过敏原接触史。 * 一、临床表现 1、肾外表现 皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的先决条件。皮疹出现前可有皮肤瘙痒或感觉异常，随后出现和噢年红色斑疹及紫色丘疹，常分批出现，对称分布。最常见部位为双下肢，典型者见于踝部及臀部，伴或不伴多发性非游走性关节痛、出血性胃肠炎或高血压等。 2、肾脏表现 主要为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿，甚至肾病综合征或肾功能损害。肾脏症状多发生在紫癜出现后2-3周，受累程度常与皮肤、胃肠道及关节受累程度无关。 * 光镜特点 病理表现多样化 HSPN病变轻重不一，呈现多样性改变。甚至同一患者的同一次活检标本中可以见到从基本正常的肾小球至严重的增生性病变。最常见的病变类型为肾小球系膜增生，此外可见到毛细血管内增生、轻微病变、局灶增生、节段膜增生和弥漫性增生硬化等类型。血管襻节段纤维素样坏死及小型新月体形成为常见表现。 * * * * 免疫组化特点 以肾小球系膜区IgA沉积为主，通常呈细颗粒状，但亦可见团块状。C3也可阳性,部分病例IgG、IgM阳性，有时可延伸至血管襻。伴有血管襻沉积的病例通常表明组织学类型已不是单纯的系膜增生型。 * 电镜特点 电镜超微结构改变主要表现系膜区不同程度扩大，系膜细胞和系膜基质增生，系膜区及系膜旁区可见多少不等、形态不同的块状高电子致密物沉积。 疾病处于活动期时，常出现局灶或节段性毛细血管内增生（包括内皮细胞、足细胞、淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等），严重时甚至表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎和新月体形成；可有节段性纤维素渗出、坏死及血栓形成。随着疾病进展，出现间断肾小球硬化，甚至球性硬化。肾小管及间质出现于肾小球病变相应的萎缩和纤维化。 * 鉴别诊断 1、与IgA肾病鉴别 IgA肾病与紫癜性肾炎不论光镜、电镜或免疫组化均有很多相似之处，最主要的区别临床表现。紫癜性肾炎中活动性病变如新月体形成及血管襻坏死更易见到，沉积物大部分相对细小，沿血管襻沉积的概率要比IgA肾病高。 2、与其他类型的继发性肾病鉴别 当HSPN病变