溶血性贫血-吉林大学课程中心.doc

教 师 教 案 （2008 ~2009 学年第 2 学期） 课程名称: 内科学 授课题目: 血液系统疾病（溶血性贫血） 授课对象: 临床医学七年制2005级 授课教师: 袁长吉 职 称: 教 授 吉林大学第一医院 教 案 课程名称：内科学（血液系统疾病） 授课教师 袁长吉 职称 教 授 授课对象 临床医学2005级七年制 授课时间 2009.4.28 -7、8节 （计90 min） 授课题目 溶血性贫血 （hemolytic anemia，HA） 课 型 理论课 使用教具 多媒体 教学目的教学要求 掌握溶血性贫血的定义、临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断、治疗方法 2、熟悉溶血的分类及诊断方法。 3、了解血管外及血管内溶血的特点。 教学重点 教学难点 重点：1. 溶血性贫血的诊断依据； 2. 溶血性贫血与红细胞增生活跃疾病的鉴别诊断； 3．溶血性贫血的病因治疗和对症治疗? 难点：溶血性贫血的性质分类及相关实验室检查 参考教材 使用教材：王吉耀 《内科学》第一版（8年制教材） 人民卫生出版社 2005 参考教材：1．叶任高、陆再英．《内科学》第六版， 人民卫生出版社 2004 2．Thomas E. Andreoli等．《希氏内科学精要》第七版(英文影印版)， 北京大学医学出版社 2008.01 学科进展内容 溶血性贫血属良性血液病，但发展到一定程度后血象变化不好控制，治疗上无特效药物。近年针对溶贫治疗有新举措，如用大剂量丙球，化疗等均取得了一定疗效。 教学内容 时间分配及备注 讲课前，让学生结合自己所学过的知识，说出自己对溶血性贫血的理解认知，同时结合病例大致分析溶血性贫血的相关知识。 一．溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）概述 【定义】溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓造血能力补偿范围所发生的一组贫血。 骨髓制造红细胞的代偿能力是正常情况的6－8倍 有溶血但无贫血称为溶血状态（Hemolytic state）.原因为红细胞的破坏速率在骨髓的代偿范围之内。 二．溶血性贫血发病机制-基本问题为红细胞寿命缩短，易于破坏。红细胞寿命缩短在于红细胞本身的内在缺陷和外部因素异常 发病原因：红细胞寿命缩短：红细胞内在缺陷，红细胞外部因素。 （一）红细胞内在缺陷： 1、红细胞膜缺陷：细胞骨架蛋白量和（或）质的缺陷以及蛋白相互作用异常 红细胞支架异常：遗传性球形红细胞增多症 ，遗传性椭圆形红细胞增多症。 2、红细胞酶缺陷：主要包括糖代谢酶异常和嘌呤代谢及嘧啶代谢异常。 代表：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 3、珠蛋白异常：珠蛋白链结构异常：异常血红蛋白病。 肽链合成异常：海洋性贫血。 （二）红细胞外部因素异常：（重点讲授免疫因素） 1、免疫因素：免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。抗体分为IgG 和IgM，溶血机制不同。 IgG抗体致敏的红细胞通过巨噬细胞直接识别。 IgM抗体致敏的红细胞通过补体系统激活。 2、非免疫因素： 1）物理及创伤因素 2）生物因素 3）化学因素 4）其他：PNH（重点）。 （三）溶血发生的场所： 1、 血管内溶血 2、 血管外溶血 以上内容为本节难点，利用幻灯图解及动画的方式进行，使学生形象的理解抽象的概念。 交待和讲清如下名词概念,为以后讲解作准备： 血红蛋白（hemoglobin）血管内溶血（intravascular hemolysis），血管外溶血(Extravascular hemolysis)，网织红细胞（reticulocyte）直接胆红素 (direct bilirubin)，间接胆红素（indirect bilirubin），血清铁蛋白（serum ferritin，SF），含铁血黄素（hemosiderin），结合珠蛋白（haptoglobin）。 三．溶血性贫血分类 【分类】 1发病机制分类法（常见/重点） 红细胞内膜异常： 红细胞膜结构与功能异常：遗传性球形红细胞增多症 ，遗传性椭圆形红细胞增多症。 红细胞内酶缺陷：G-6-PD 血红蛋白异常：珠蛋白肽链异常：地中海贫血 珠蛋白质异常：镰型细胞贫血 红细胞外异常 代谢因素：无β脂蛋白血症 免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符输血反应、自免溶贫、药物性免疫性溶血 感染因素：疟疾、传单、支原体肺炎 化学因素：苯、砷化氢、蛇毒 物理机械因素：人工瓣膜、烧伤、TTP、DIC 阵发性睡眠性血红蛋白尿 2．按临床表现分类 急性溶血、慢性溶血 3．按溶血场所分类 血管内溶血：红细胞结构完整性破