急性运动性轴索神经病的研究现状.docVIP

急性运动性轴索神经病的研究现状 神经疾病与精神卫生2001年第1卷第1期 急性运动性轴索神经病的研究现状 王强王虹蛟(综述)林世和李春岩(审校) 中图分类号:R744文献标识码:A文章编号:1009—6574《2001)O1—0061—03 急性运动性轴索神经病(Acutemotoraxonalncuropathy, AMAN)是Feasby…等于1986年首先报告并命名的.此后一 些国外学者曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或 中国软瘫综合征(Chineseparalyticsyndrome)_20J.目前,许多 学者【jJ认为AMAN是GBS的一种亚型. 1AMkaN的现状 AMAN主要发生于中国北方,尤以河北省农村为高发 区.好发于夏秋季(6～10月),多见于儿童,青少年.AMAN 在日本,南美洲,印度,孟加拉,美国等地区也有流行.其病因 主要与前驱空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,q)有关.国内 AMAN病人血清显示抗体达峰值期的抗cj抗体阳性率达 91%.q感染是引起腹泻的常见原因,人空肠弯曲菌的主要 传染漾为鸡,猪,而AMAN多发生于农村,大多有鸡,猪长期 接触史及饮生水史,通过摄人被污染的食物或接触感染cj的 鸡,猪而发病.用空肠弯曲菌培养及lgM,lgA,lgG抗体测 定,显示30岁以下及夏秋季发病者的近期Cj感染率高于30 岁以上及其他季节发病者.cj属螺旋菌科弯曲菌属的胎儿 种,为革半氏染色阴性的弧菌,细胞壁由脂多糖 (Lipopolysaccharide,LPS)组成,具有内毒素特性.LPS由多 糖.抗原,核心多糖及类脂A组成.多糖.抗原是其主要表 面抗原,是数个单糖为一个单位的重复排列的多糖链.目前 国际上q的血清分型方法之一Penner(PEN)血清分型方法 就是基于LPS的O抗原.对GBS患者血清抗c;脂多糖抗体 检测发现的AMAN中抗LPS抗体阳性率高于AIDP.李春 岩-6等首先在AMAN病人大便中分离出的PEN019菌的脂 多糖接种8只大耳白兔,45天后其中1只出现瘫痪,发病率 为12.5%,病理证实为AMAN型GBS.国外有关AMAN病 人前驱cj感染的报告,认为cj感染与轴索型GBS密切 相关.但cj感染致AMAN的机制目前尚不明了.Henriet】 等报告1例由沙门属菌Ohio引起纯轴索型GBS的报道 AMAN部分病人病前4周可有发热,上感,腹泻的前驱 病史,发病时体温正常,无中毒征象,临床表现呈四肢对称性 软瘫,可累及颅神经及呼吸肌,吞咽肌而出现颈抵抗,克氏征 阳性,脑脊液呈蛋白细胞分离现象.大多数患者无感觉障碍. 7一球蛋白治疗效果好,但皮质激素治疗无效,血浆置换法对 危重病例早期有效.大部分患者预后良好. 2AMAN的电生理学检查 AMAN的电生理特征为运动神经传导速度正常或轻度 减慢,伴有诱发电位波幅的明显降低;F波潜伏期正常;感觉 神经传导速度和诱发波幅正常;多有纤颤电位和正尖波;恢复 作者单位:13002l中国人民解放军第四六一医院(王 强,王虹蛟);吉林大学第一医院神经内科(林世和);河北医大 二院神经内科(李春岩) ? 61? ? 综述? 期运动电位时限多增宽.表明AMAN是一种不损害感觉纤 维的严重运动神经病,与远端运动神经末梢功能障碍有关. Mckhann[2]等认为AMAN电生理特征是运动末梢潜伏 期和肢体传导速度正常,但复合肌电位振幅减低,当诱发时感 觉神经动作电位和F波在正常范围内时,恢复通常是好的. Visser【lo]等认为AMAN型GBS电生理学上很少或无脱髓鞘 证据,半数病人有去神经活动性,如果前驱有cj感染则对免 疫球蛋白治疗反应好,但对血浆交换法则差,表明电生理学改 变对治疗有指导意义.Ho【5等利用电生理学等特点对129 例中国北方GBS进行分型,发现AMAN型为65%,AIDP型 为24%,11%不能归类. 我国河北地区218例GBS电生理分型,其中l型 (7.8%)提示运动神经脱髓鞘病变,Ⅱ型(53.7%)提示运动神 经轴索损害,Ⅲ型(38.5%)尚难确定是脱髓鞘损害还是轴索 损害.此组测定运动传导速度,运动诱发波幅,感觉传导速 度,感觉诱发波幅异常率分别为50.5%,88.0%,19.4%, 114%.说明运动神经的损害率很高,感觉神经的损害率较 低. 3AMAN的病理改变 AMAN的主要病理改变为神经前根和周围神经的 Walleian变性,轻度脱髓鞘,神经纤维及血管周围无明显的淋 巴细胞浸润,后根基本正常或有轻微的改变.AMAN轴索萎 缩或肿胀,出现空泡,严重者失去轴索结构.在轴索无明显破 坏时,已出现微丝,微管数量明显增多.李春岩…】等报告了 4例AMAN尸检病例,分离单神经,主要改变为前根明显轴 索变性,很少