颈椎弥漫性特发性骨肥厚症的临床及影像学特点.doc

颈椎弥漫性特发性骨肥厚症的临床及影像学特点 河北邯郸 冀中能源峰峰集团总医院北院区放射科 056201 李亚超 关键词：弥漫性特发性骨肥厚症（DISH） 呼吸吞咽困难 X线、CT、MRI 弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH)多见于老年人，以广泛骨质增生肥大及韧带、肌腱钙化或骨化为特征的全身性疾病。其以脊柱病变最常见，胸椎最多发，其次为颈椎和腰椎。DISH诊断主要以影像学为主。大多数DISH临床症状轻微，但少数颈椎DISH可产生一系列特殊及危重的临床症状致使临床医师忽视本病。本文从诊断标准、病因、临床表现及影像特点及鉴别诊断等方面对颈椎DISH进行综述，以供临床医师参考。 1 DISH的命名及脊柱DISH诊断标准。 既往DISH曾有过许多名称，如韧带骨化性脊柱炎、骨肥厚性脊柱病，强直性骨肥厚等。随着病例的积累，对该病的认识越来越全面。1976年，Resnick（1）系列总结了此病并命名为弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH)，此名称被广泛应用。DISH累及脊柱的诊断标准为（2）：(1 )至少连续四个椎体前外侧面出现水流样骨化或钙化（flowing calcification and ossification），伴或不伴有椎间盘—椎体交界区骨性赘生物；(2)椎间盘高度保持相对正常，无椎间盘退变征象（包括真空和椎体边缘硬化）； (3 )无椎小关节骨性强直和骶髂关节改变（如侵蚀和硬化）。此诊断标准主要依靠X线检查，特异性较高。但是武生平（3）等认为至少连续四个以上椎体受累，相对于早期的DISH病变容易漏诊。脊椎DISH病变分为两型：I型病变不伴椎间盘前突故表现为前纵韧带骨化连续。II型由于合并椎间盘纤维环退变及椎间盘前突，前纵韧带骨化表现为不连续。Miyazawa（4） 等将颈椎DISH分为3种类型：结节型、连续型、混合型。 2 DISH的病因病理。 DISH的病因尚不明确。许多学者认为可能与退变、反复的微小创伤、全身代谢及内分泌性等多种因素存在一定相关性。郭东强（5）等报导了一组家族性弥漫性特发性骨肥厚症，表明遗传也与该病有关。脊柱韧带骨化机制研究表明，其是一种多基因累及，多因素共同作用导致的疾病（6）。 3 颈椎DISH的临床表现 DISH起病隐袭、缓慢，临床症状轻微，主要表现为颈背部疼痛、僵硬活动受限。但DISH引起的巨大的C2-C3前纵韧带骨化，可压迫气管影响呼吸。此症状严重患者可致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（7）。听诊可闻及高调吸气音和低调呼气音，尖锐的吸气音源于气道内、外的压迫，喉镜检查可见下咽后壁显著隆起．部分病例继发气道的环状溃疡和水肿（8）。C4-C7的前纵韧带的钙化还可压迫食管后壁，造成吞咽受阻或困难，此症状患者以致以进食哽咽感而入院（9）。 吞咽困难患者需要行钡餐、食管镜、CT等检查，以防止漏诊误诊。 颈椎DISH导致呼吸、吞咽困难发生与骨赘侵犯气道、食道并致其周围炎症水肿及痉挛有关。 颈椎DISH骨赘直觉或间接压迫喉返神经致声音嘶哑，通常低头时可改善症状，抬头则症状加重（10）。颈椎DISH合并后纵韧带骨化常见于中段颈椎，因其为椎管内占位，可导致椎管狭窄引起脊髓及神经根受累的症状和体征（8）。其常见症状为感觉既运动异常，重者导致瘫痪，但此种情况非常罕见（11）。 实验室检查约40%患者有隐性或临床糖尿病，有部分患者维生素A水平升高（10）。HLA-B27检测多为隐性。 4 颈椎DISH 的影像学特点 4.1 X线表现 根据Resnick指出DISH的诊断标准可见颈椎X线检查可作为首选检查方法，常规摄取正侧位片，必要时加摄双斜位。其X线改变好发部位在4～6颈椎，前缘改变具有特征性，表现为椎体前缘的大量唇样骨赘，多形成骨桥呈波浪状且多累及4个椎体以上。吴光耀（12）等报告一组病例显示颈椎前纵韧带骨化有向下延伸的趋势，无右侧偏重倾向。颈椎间隙多无狭窄。与胸腰椎DISH可使整段脊柱完全成骨性强直不同，颈椎病变较少完全骨性强直（13）。田小丽（14）等研究的一组病例显示颈椎DISH常合并明显的喉软骨生理性钙化，可作为提示诊断。合并后纵韧带骨化时由于肩部阴影的重叠，往往难以显示，这限制了DISH合并后纵韧带骨化的X线的诊断价值。 4.2 CT表现。 虽然通常X线片可确诊，但是多层CT的多平面重建（MPR）能直接的显示早期的骨质改变情况，特别是显示合并的后纵韧带骨化、椎管的形态变化和狭窄程度方面CT 具有X线不可比拟的优势。 4.3 MRI表现。 在显示钙化方面，MRI不如X线、CT敏感。前纵韧带的钙化或骨化及骨质增生在MR