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儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断  郑州大学第三附属医院 陆林 大前庭导水管综合征(large vestibular aqueductsyndrome, LVAS) 是一种先天性内耳畸形，主要表现为出生后出现波动性听力下降。 LVAS实际上是脑脊液和外淋巴间的异常交通。 由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展，对该病的认识也在逐渐加深。 胚胎基础 胚胎早期,VA及内淋巴管(内淋巴囊)较短直和较宽大,以后逐渐变窄,延长,并呈典型的倒J型。 若在胚胎中期,出现内淋巴管(内淋巴囊)发育障碍,则可使VA及内淋巴管(内淋巴囊)停留在胚胎早期的宽大状态,直至出生后形成LVAS这是LVAS患者听力下降开始于幼年早期的原因。 发病机理： 前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。 由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，内外淋巴液混和,损害神经上皮细胞,产生突发性耳聋，加重等症状。 研究背景 报告我院自200５年2月一2006年10月确诊的41例本病患者，结合文献对本病的特点和１６排螺旋CT检查表现进行探讨和分析。总结１６排螺旋CT对儿童大前庭导水管综合症的诊断价值及预后评估。 材料 １．临床资料：经16SCT检查41例（78耳），患儿均因出生后听力下降伴语言障碍就诊。 其中男18例，女23例，男女比例约3：4，最小年龄8个月，最大年龄10岁，平均年龄2.4岁，单耳发病4例，双耳发病37例，双耳发病率90.5%，有外耳畸形2例，有头外伤史4例，有明显眩晕13例，耳鸣7例，家族史2例，进行性、波动性听力下降23例，其中2岁以前发病为36例，2岁以后发病5例 方法 2. 影像学检查方法： Gelighssspeed 16 CT 扫描仪，全部患者均进行轴位螺旋式扫描，扫描基线与听呲线平行，扫描范围包括整个中、内耳结构。 扫描参数：120kv,180mas,0.625准直器宽度，高分辨骨算法重组，然后对双耳分别进行Fov 9.6mn重叠放大重组，必要时行冠状位、斜矢状位重组。 判断标准： 对前庭导水管扩大,目前大多数学者所采用的判断标准是:以前庭导水管或内淋巴管(内淋巴囊)外口与总脚连线的中点直径大于1.5mm为扩大，本组所有病例资料也采用该标准进行判断。 SCT表现 大前庭导水管综合症的特征CT表现：正常岩骨后缘细线影被深大三角形骨缺损影所代替，缺损区边缘锐利，VA内口与总脚相通。 结果： 41例（78耳）LVAS患者中，前庭导水管（VA）外口直径最小者约1.7mm，最大者6.9mm，同一患儿两耳直径差异最大可达4.1mm，配合听力学检查发现VA外口直径越大，患儿听力损害越严重。 扩大的前庭导水管外形多呈深三角形，约占87.1%，此外梯形有3例，管状有2例，边缘欠规则4例。 膜迷路 正常 男,3岁,摔倒后一天听力下降. 女,2岁,哭闹后听力下降. 男,7岁,6个月时听力下降,其间数次听力波动(似与感冒有关). 男孩，7岁。 男，1岁，听力障碍，反应迟钝。 男，12岁，突发听力下降3天。有听力障碍病史。 男，2岁，耳聋。 结论： １６SCT扫描能对LVAS患者做出明确诊断，确定病变部位及周围结构关系，可清晰显示中、内耳细微解剖结构。准确测量的VA外口直径，对估计LVAS患者的听力下降程度及预后有重要意义。 * * 前庭 前庭 前庭 前庭导水管 前庭导水管 总脚 前半规管 外半规管 后半规管 乳突气房容积 。 女，4岁，无诱应突发听力下降。 梯形 *